Саркоидоза плућа - која је то болест, симптоми и лечење?

Саркоидоза се манифестује као загушење патогених, запаљених ћелија (гранулома) у мезенхималном и лимфном ткиву.

"Аттацк" на саркоидоза могу бити изложене сваком органу, преферира гранулома спадају: јетра, бубрег, слезина, коже, зглобова, срца, али чешће - респираторни систем (90% свих пацијената).

Дефиниција

Саркоидоза плућа је системска и бенигна акумулација инфламаторних ћелија (лимфоцити и фагоцити), са формирањем гранула (нодула), са непознатом узрочом појаве.

Учесталост и величина овог поремећаја се уклапају у оквир - 40 дијагностикованих случајева на 100 000 (према подацима у ЕУ). Најмања преовлађујућа је источна Азија, са изузетком Индије, где је стопа пацијената овог поремећаја 65 на 100 000. Ријетка је у детињству и код старијих.

Најчешћи патогени грануломи у плућима одређених етничких група, на пример, афричке Американце, Ирци, Немци, Азијци и Порториканци. У Русији је учесталост дистрибуције 3 на 100 000 људи.

Узроци

Апсолутно тачан одговор на питање, зашто постоје грануломи, научници још нису пронашли. Постоји неколико популарних хипотеза које објашњавају порекло болести са различитих положаја:

  • Поглед да је вино свуда гГенетски фактор и инхерентна рањивост на болест;
  • Корен проблема је вирусна инфекција, коју тело не може самостално управљати. Улазак у плућа: гљивице, полен четинарских стабала, спирохете, хистоплазма, други микроорганизми;
  • Инфламаторни процес није ништа друго до реакција сопственог имунолошког система који напада тело (аутоимунски неуспех);
  • Подстицај за појаву запаљенских елемената може бити рад са опасним хемијским једињењима (цирконијум, берилијум). Посебно су угрожени радници бројних услуга, а нарочито: ватрогасци, они који раде у хемијским и пољопривредним предузећима, поморци, здравствени службеници и пушачи.

Симптоми

Изненађујуће, ова врста плућне болести може остати невидљива за његов носач. Запаљен процес је очигледан само на рендгенском снимку, док особа не може осјетити значајне промјене у свом здравственом стању. Истовремено, недостатак лековитог раствора изазива штетни раст ткива и формирање следећих симптома:

  • Повећана телесна температура;
  • нестаје жеља за узимањем хране која је праћена губитком тежине;
  • несаница;
  • повећано знојење;
  • кратак дах;
  • аускултација (тј. присуство атипичних звукова који прате рад органа);
  • активност се смањује, особа брзо постаје уморна;
  • сув кашаљ у комбинацији са боловима у грудима;
  • у посебним ситуацијама хемоптиза.

Фазе развоја

Запаљен процес се може навести у три фазе развоја, што се може смањити на следећи систем:

  • Иницијална фаза - манифестована је у асиметричном повећању плућних чворова у бронхима, што је мање често у трахеји.
  • Средњу фазу прати ширење патогених микроорганизама из једне угрожене фокалне тачке по целом органу, продора патогена у ткиво.
  • Прогресивно - одликује се повећањем ткива ожиљака у плућима - фиброзом.
до садржаја ↑

Курс болести

Постоји саркоидоза слична многим другим болестима:

  • Изражено погоршање;
  • зауставити прогресију болести;
  • обрнуто или регресију, праћено смањењем симптома болести.
до садржаја ↑

Исход

Постоје два могућа исхода за ову болест:

  • потпуни опоравак, који се понекад дешава без учешћа лекара;
  • ињекција болести, погоршање симптома и као резултат - фиброза.
до садржаја ↑

Могуће компликације

Ако је пацијент био међу онима који су били мање срећни, а болест није ишла у фазу ремисије. Могуће су компликације следећег реда:

  • Емфизем - (тј. Ваздушно пуњење простора између бронхиола);
  • Плућно срце - (модификација унутрашњих делова срца);
  • Аспергилоза - (ширење гљивице у плућа);
  • Туберкулоза - или друге инфекције плућних начина;
  • Дифузивна пнеумосклероза;
  • Могуће поремећаје у размени калцијума у ​​телу.
до садржаја ↑

Дијагностичке методе

Без провјере тачне анализе, немогуће је класифицирати болест као саркоидозу. Многи знакови чине ову болест сличном туберкулози, тако да је неопходна темељна дијагноза дијагнозе.

  • Испитивање - смањење способности за рад, летаргија, слабост, сух кашаљ, нелагодност у грудима, бол у зглобовима, замућени вид, отежано дишу;
  • Аускултација - тврдо дисање, суха пиштоља. Аритмија;
  • Тест крви - повишен ЕСР, леукопенија, лимфопенија, хиперкалцемија;
  • Радиографија и ЦТ - одређује се симптомом "мраза стакла", синдрома пулмоналне дисеминације, фиброзе, стезања плућног ткива;

Други уређаји се такође користе. Сматра се ефикасним бронхоскопом који изгледа као танка, флексибилна цијев и убризгава се у плућа ради прегледа и узимања узорака ткива. Због одређених околности, биопсија се може користити за анализу ткива на целуларном нивоу. Поступак се изводи под утицајем анестезије, па је за пацијента практично неприметан. Танка игла се пинцхес са комада упалног ткива за накнадну дијагнозу.

Третман

Због саркоидозе, због карактеристика симптоматологије, може остати неприметно неко вријеме, важно је да се подвргне он-дути прегледима како би се спречиле могуће посљедице. Ако се бавите хемијским реагенсима на дужности, или сте дугорочни пушач, у вашем је најбољем интересу да повремено радите рендгенске зраке и пратите стање респираторног система.

Ако је дијагноза већ утврђена, онда је потребно подвргнути лечењу под надзором надлежног специјалисте. Ова болест се искоришћава углавном кроз хормонску терапију. У већини случајева, пацијенти добијају екстракт са детаљним описом употребе преднизолона.

У примарним фазама прогресије саркоидозе плућа, користе се и медицинске инхалације (обично повезивање флутиказона и будезонида). Позитивне повратне информације су дате комбинацији стероидних лекова узетих и споља. Велика већина пацијената је успешно излечена.

У процесу лијечења, важно је избјећи појаву и производе који побољшавају запаљенски процес.

Код саркоидозе, неопходно је искључити храну високог садржаја калцијума (без млека, сира, скута, сусама, ферментисаних млечних производа). Ово је због чињенице да код саркоидозе постоји скок калцијума у ​​телу, што повећава ризик од бубрежних камења.

Опасност од формирања камена може бити побољшана вишком витамина Д, што заузврат захтијева избјегавање сунчања. Наравно, мораће да се заборави на зависности (алкохол, пушење) током лечења болести.

Методе превенције

Наравно, да не признајем да је то болест много мудрије него да се раздвоје последице. Важно је запамтити да ви и сами стварате основне узроке за многе проблеме у будућности.

За спречавање саркоидозе важан је здрав начин живота, не само искључивање лоших навика, већ и правилна исхрана, ходање по ваздуху и физички напори као индивидуалне могућности.

Закључак

Али нико осим вас не може бити осетљивији посматрач у односу на ваше тело. Правовремена дијагноза је скоро 100% кључна за успешно рјешавање проблема. Стога је важно благовремено проћи превентивне прегледе, посебно ако постоје предуслови за то.

Саркоидоза плућа: симптоми, лечење и прогноза

Саркоидоза је хронична патологија плућа, у којима тежина гранулома формирана у ткиву плућа - густе упаљеним нодула различитих величина. Ове нодуле може развити у многим органима и ткивима, то јест, болест је системски, и светло - тело од оних који се најчешће погођени саркоидоза (заједно са јетре и слезине).

Саркоидоза спада у низ болести које још увек нису у потпуности истражене и изазивају много питања.

Преваленца

Најчешћи случајеви су у младом и средњем добу (просечан пацијент старости 21-45 година), жене су чешће болесне.

Запажена је максимална стопа инциденце према статистикама:

  • у свим категоријама пацијената у другој до трећој деценији живота;
  • жене - додатно између четвртог и шеседа десетина живота.

Ови обрасци треба узети у обзир, показујући будност у погледу појаве саркоидозе.

Фиксни карактеристике болести по трци: Европљани су болесни ређе него Африканаца и Индијанаца, односно 1,5 и 4 пута, али чешће од Американаца, 2 пута. Ризик од болести за светлосно-кожом - и умерене повећава уколико племе црни предак у најмање једној линији (мајки или очева).

Саркоидоза спада у низ болести које су једнако честе у различитим регионима света (ова чињеница нас тера да критички погледамо на изјаву да неки спољни фактори узрокују болест).

Узроци и механизми

До сада нису познати тачни узроци који изазивају стварање нодула у плућима, иако су интензивна истраживања проведена на овом пољу већ деценијама. Већина доктора су склони чињеници да је саркоидоза:

  • не онкозаболевание (због сагласности имена, пацијенти га збуњују сарцомом плућа);
  • није инфективна болест (цатцх, супротно стереотипима, неки пацијенти не могу друго - придружио инфективног процеса у чвор је секундарна појава која се не емитује од болесном особом здраве).

Доктори су више пута описивали породичне случајеве саркоидозе - објашњена је ова "породица":

  • хередит;
  • ефекат истих неповољних фактора околине у којима живе представници исте породице (овај фактор је споран).

Периодично се примећују локалне епидемије саркоидозе плућа. Али подаци нису довољни да званично потврдјују професионалне и заразне ризике у појави ове болести.

Један од најчешће појаве теорије пулмонарна саркоидоза: болест развија услед инхалације непознате агенаса еколошких, који почиње да утиче на имуни систем, а то доводи до формирања нодула у плућног паренхима.

Улогу таквог агента најчешће се приписује:

  • Кохов штап (узрочник туберкулозе);
  • вируси (нарочито представници херпетичке групе);
  • неке гљивице;
  • микоплазме (разне бактерије, најчешће утичу на генитоуринарни систем).

Ове претпоставке постављају питања - на пример, зашто у неким случајевима Кохов штап проузрокује туберкулозу, ау другим - саркоидозу без излучивања у патолошким нодулама? А зашто, када се изражене клиничке манифестације не заражују, контактирајте болесну особу? Због многих недоследности и непотврђених, иако разумних претпоставки, саркоидоза и даље представља један од главних "тамних коња" у медицини.

Такође, као агенси који изазивају појаву саркоидозе, разматрају се неки хемијски елементи:

Прва два елемента узрокују локалне реакције као што су формирање гранулома, али не и системске. А берилијум изазива стварање нодула у плућима, као и код саркоидозе, али без имунолошких промена карактеристичних за саркоидозу.

Научници још увек не могу објаснити чињеницу да је саркоидоза чешћа међу непушачима него код пушача, без обзира на дужину службе.

Напредак у проучавању саркоидозе је јасно разумевање да је болест повезана са имунским одговором људског тела. Појава нодула (или квржицама) у плућима повезаних са имуним системом - макрофаге (ћелије које нападају стране елементе, заробљене у телу, и једу их) и помагач Т ћелија (врста лимфоцита који помажу имуни систем да се бори против негативне факторе "сигнализирање "о присуству ових фактора - конкретно, микроорганизама, страних протеина итд). Заправо, саркоидоза плућа је лимфоцитни алвеолитис - пораз алвеола повезаних са присуством лимфоцита, који су пуни у поменутим нодулама.

Имунолошки систем код саркоидозе се понаша прилично спорно:

  • ниво ћелијског имунитета је повећан (то јест, у телу је довољно ћелија способних да нападне и уништавају иностране агенсе, без обзира на порекло ових средстава);
  • ниво хуморалног имунитета је смањен (у телу је смањен број антитела која се такмиче само са одређеним специфичним непријатељским агенсима).

Симптоми саркоидозе плућа

Једна од главних особина саркоидозе плућа - не може се манифестовати већ дуго и апсолутно је откривена случајно кад адреса пацијента код лекара из неког другог разлога (овај податак још једном наглашава значај превентивних прегледа и, посебно, Кс-зрацима груди, чак и ако је пацијент инсистира да "не боли ништа"). Штавише, у великом броју случајева долази до само-исцељења - пацијент можда до краја живота не зна да је болестан за саркоидозу, а преостали ефекти биће откривени тек након смрти на обдукцији.

Алергијске манифестације - једна од патогенетских (јасно повезана са механизмима развоја болести) знаци саркоидозе. Објашњавају се чињеницом да грануломи замењују лимфоидно ткиво, што доводи до смањења броја лимфоцита.

Алергијске реакције код саркоидозе плућа су стабилне у њиховим манифестацијама и у неким случајевима не нестају дуго, чак и ако пацијент има клиничко побољшање. Ово је због чињенице да ћелије повезане са имунолошким одговором тела мигрирају у погађена плућа, њихова укупна количина у крви се смањује, тело практично нема ништа да реагује на вањске факторе.

Постоје 4 стадијума саркоидозе, али нису све пропраћене клиничким манифестацијама.

Када прва фаза увећани хиларни лимфни чворови, овај процес се не може клинички манифестирати.

Упркос чињеници да је то друга фаза У плућима почињу да обликују опсежне жариште чворова, симптоми су такође често одсутни. Понекад може бити:

Трећа фаза пулмонарна саркоидоза често манифестује тешким симптомима, јер је у овој фази чучи међу промена у плућима (не само формирања гранулома, али фиброза - клијање плућа везивног ткива). То су знаци као:

  • периодични бол у грудима;
  • сух кашаљ;
  • смањио апетит;
  • општа слабост и смањена ефикасност;
  • повећати телесну температуру на ниске нивое - 37,1-37,3 степени Целзијуса.

Ток треће фазе може бити субакутан или хроничан (са манифестацијама умереног или умереног интензитета).

Четврта фаза се манифестује оштрим погоршањем општег стања у односу на позадину симптома код респираторних органа.

У великом броју случајева, прве две фазе прођу врло брзо, а затим се појављују знаци треће фазе:

  • оштар почетак;
  • висока температура (до 37,8-38,3 степени Целзијуса);
  • бол у грудима;
  • промене од других органа и система - нарочито отицање колних зглобова, формирање нодозума еритема (црвени упални нодули), који се могу наћи углавном на кожи ногу, повећање лимфних чворова.

Генерално, почетак саркоидозе плућа може бити:

Често, клиничке манифестације заостају за промјенама плућа и интраторакалних лимфних чворова - чак и са значајним оштећењем плућа, стање пацијента може бити задовољавајуће. Другим речима, ако пацијент има симптоматологију, то значи да је у ствари већ дуго патио од саркоидозе. Одсуство било каквих клиничких симптома откривено је у прилично значајном делу случајева - у 10% случајева.

У већини случајева, саркоидоза плућа је дијагностикована због чињенице да се појавила једна од његових компликација - у суштини то је респираторна инсуфицијенција, о којој се пацијент обратио лекару. Код саркоидозе су типични симптоми респираторне инсуфицијенције:

  • краткоћа даха, повећава се физичким напорима;
  • у каснијим фазама, осећај недостатка ваздуха;
  • бледо, а затим цијаноза коже и видне мукозне мембране;
  • слабост, апатија, смањена способност за рад, који се развијају због хипоксије (недостатак кисеоника) мозга.

Компликације

Компликације се примећују код брзог прогресивног нездрављеног саркоидозе (када постоје сумње у дијагнозу, а третман још није прописан), као и са занемареним облицима. Најчешће су запажени код пацијената који су дуго времена игнорисали превентивне прегледе и одбили су да изврше флуорографију у грудима.

Најчешће компликације саркоидозе плућа су:

  • секундарна пнеумонија (бактеријски, вирусни или микотични);
  • плућна хипертензија (повећање крвног притиска у систему пулмоналне артерије);
  • инфекција и развој секундарне пнеумоније;
  • развој плућног срца (ширење његовог десног подјела због повећања крвног притиска у малом кружићу циркулације);
  • акутну и хроничну респираторну инсуфицијенцију, која може настати у било ком компликацијама саркоидозе плућа.

Дијагностика

Да саркоидозе клинички симптоми су неспецифични (тј, може се појавити и у другим болести респираторног система), штавише, појављују касније, онда се постави дијагноза, пошто је добио резултате физичког прегледа (инспекција, прислушкивање и слушајући грудима пхонендосцопе) и друге методе истраживања. Физичке промене ће бити информативне у каснијим стадијумима болести - то су знаци као што су:

  • цијаноза коже и видне мукозне мембране које су настале услед респираторне инсуфицијенције, која се развија као компликација плућне саркоидозе;
  • слабљење дисања и ретка сува пиштоља која се могу чути током аускултације плућа. Мокра се не чује, јер се грануломи не распадају и не изазивају стварање спутума.

Инструменталне истраживачке методе које се користе за потврђивање дијагнозе плућне саркоидозе су:

  • флуоросцопи и сликање грудног коша - рендгенски знаци промена плућа су већ одређени у првој и другој фази болести (често асимптоматски);
  • компјутерска томографија и његова прогресивнија верзија - компјутерска томографија спирала. Оба метода омогућавају процену стања плућног паренхима и присуства гранулома на различитим секцијама компјутерског ткива;
  • спирографија - користи се само као помоћна метода, која је информативна само за кршења спољашњег дисања - а то се посматра прилично касним стадијумима саркоидозе плућа. Метода помаже у процени озбиљности респираторне инсуфицијенције.

Природа промена плућа откривених током флуороскопије и сликања грудног коша зависи од стадијума болести:

  • прва фаза јасно показује да су хиларни лимфни чворови повећани;
  • у другој фази, поред повећаних лимфних чворова идентификовани су тамни жаришта - грануломи који се могу спајати једни са другима, као и знаци да плућа почиње клијати с везивним ткивом. У овој фази, фиброза често утиче на средњи и доњи део плућа - тамо треба тражити промене у плућном ткиву, сумњајући на саркоидозу плућа;
  • у трећем кораку се одређује значајне клијања плућа везивно ткиво, масивне фузионе гранулома, емфизем (надуване порције ваздуха плућног ткива), често без ичега испуњен шупљина у плућима, плеуре и печат;
  • Четврта фаза се манифестује укупном пролиферацијом везивног ткива у плућима.

Лабораторијске методе које се користе за потврђивање дијагнозе плућне саркоидозе су следеће:

  • микроскопска анализа биопсијског узорка (комад ткива) узет са трансбронхијалном биопсијом (фенестрација плућног ткива пункцијом бронхија);
  • серумски ниво такозваног ангиотензин-конвертујућег ензима, који повећава системску саркоидозу (укључујући оштећење плућа);
  • истраживање лавазних вода (течност која се добија од испирања бронхија) - код саркоидозе ће идентификовати ћелије имунолошког система;
  • одређивање количине калцијума - у крви се повећава у више од 10% случајева саркоидозе плућа, а урин се одређује у 50% случајева.

Дијагноза плућне саркоидозе може индиректно подсобит дијагнозу поремећаја других органа - на пример, типични нодуларне лезије у саркоидозе коже, који су много лакше идентификовати него гранулома у плућима.

Лечење плућне саркоидозе

У срцу лечења саркоидозе плућа је употреба хормоналних препарата кортикостероида. Њихова акција у овој болести је следећа:

  • слабљење перверзне реакције од имунског система;
  • препрека развоју нових гранулома;
  • анти-шок акција.

Што се тиче употребе кортикостероида код саркоидозе плућа, још увијек нема консензуса:

  • када почети третман;
  • колико дуго треба терапију;
  • шта би требало да буду иницијалне и одрживе дозе.

Више или мање утврђено медицинско мишљење о постављању кортикостероида код саркоидозе плућа јесте то хормонални лекови се могу прописати ако рендгенски знаци саркоидозе не нестану током 3-6 месеци (без обзира на клиничке манифестације). Такви периоди чекања су издржавани, јер у неким случајевима понављајућа обољења (обрнути развој) могу настати без икаквих лекарских рецепти. Због тога, на основу стања одређеног пацијента, можете ограничити здравствени преглед (запис пацијента) и посматрати стање плућа.

У већини случајева, лечење почиње са именовањем преднизолона. Комбиновање кортикостероида за инхалацију и за интравенозну примену.

Дуготрајно лечење - на пример, инхалирани кортикостероиди могу се прописати до 15 месеци.

Случајеви када инхалационих кортикостероида су ефикасни у 1-3 фазама чак без давања кортикостероида интравенозно - нестала као клиничке болести и патолошке промене на Кс-зрака.

С обзиром да саркоидоза поред плућа утиче и на друге органе, ова чињеница треба водити медицинским именовањем.

Поред хормоналних лекова, именовање и други третман су:

  • антибиотици широког спектра деловања - за профилаксу и директну пријетњу развоју секундарне пнеумоније због спајања инфекције;
  • када се потврђује вирусна природа секундарних лезија плућа код саркоидозе - антивирусни лекови;
  • са развојем стагнирајућих појава у циркулационом систему плућа - лековима који смањују плућну хипертензију (диуретици и тако даље);
  • агенси за утврђивање - првенствено, комплекси витамина који побољшавају метаболизам плућног ткива, доприносе нормализацији имунолошких реакција карактеристичних за саркоидозу;
  • Кисеоничка терапија у развоју респираторне инсуфицијенције.

Препоручује се да се не једе храна богата калцијумом (млеко, скут) и не сунчати се. Ове препоруке односе се на чињеницу да се код саркоидозе количина калцијума у ​​крви може повећати. На извесном нивоу, постоји ризик од формирања камена (каменца) у бубрезима, бешике и жучне бешике.

Пошто пулмонарна саркоидоза често комбинован са истог лезије других унутрашњих органа, и одредиште захтијева консултације суседна стручњак (дерматологу за саркоидозе коже, саркоидоза гастроентеролог јетре и тако даље).

Превенција

Будући да истински узроци настанка саркоидозе плућа нису идентификовани, и није јасно шта су активни фактори, превентивно одржавање ове болести је читав низ мера који ће помоћи у добром здрављу плућа и имуног система. Дакле, требало би да буде:

  • придржавати се здравог начина живота;
  • учествовати у физичкој култури и спорту;
  • да се одрекне пушења и других лоших навика;
  • избегава медицинске препарате и производе, након чега су уочене алергијске реакције чак и код најмање њихова манифестација;
  • избегавају услове рада, због чега могу утицати респираторни систем - посебно рад повезан са производњом штетних супстанци или опасности удисања токсичних гасова, испарљивих материја, прашина, испарења, гасова, који могу оштетити плућа ткиво.

Посматрајте здрав начин живота због здравих плућа не би требало само зато да се не пате од болести, али не и да узме лек, који, када се искривљена имуни одговор може да погоршају.

Никотин је један од главних фактора који погоршава већ постојеће респираторне болести и врло брзо изазива појаву компликација (у поређењу са пацијентима који никада нису пушили). Због тога пушење треба бити апсолутни табу код пацијената са саркоидозом плућа.

Прогноза

Предвиђања за саркоидозу плућа треба пажљиво третирати. С једне стране, може се посматрати бенигни ток болести и само-лечење, са друге - болест се дијагнозира прекасно, када су плућа развијене промјене које нису у складу са њиховом нормалном функцијом.

Прогноза за саркоидозу плућа је повољна у случају претклиничке дијагнозе болести (то јест, прије манифестације симптоматологије) и благовременог, верификованог третмана.Компликације из плућа изазване саркоидозом се не појављују често као код других болести респираторног система. Али требало би да пазе на компликације које су се догодиле у 3-4 фазе саркоидозе плућа - погоршавају прогнозу.

Смртоносни исход може се десити са развојем тешких компликација - нарочито респираторне инсуфицијенције.

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински рецензент, хирург, консултантски лекар

Укупно 4.430 прегледа, 3 погледа данас

Саркоидоза плућа, шта је то: савремене идеје о узроцима, методама дијагнозе и лечењу

Саркоидоза је запаљенско обољење у којем се у ткивима тијела формирају вишеструки нодули (грануломи). Најчешће су погођена плућа и лимфни чворови медијастина, ретко и други органи. Због различитих клиничких манифестација, није увек могуће дијагнозирати одмах.

Саркоидоза (Бение-Бецк-Сцхауманнова болест) је мулти-органска патологија са доминантном лезијом плућа и хиларних лимфних чворова. Болест се развија код предиспонираних особа под утицајем широког спектра провокативних фактора. Заснива се на грануломатозном упалу са стварањем нодула у ткивима - епителиоидним ћелијским гранулама.

Преваленца болести

Саркоидоза плућа се јавља у било ком добу. Мушкарци и жене од 20 до 35 година су подједнако болесни, након 40 година болест углавном погађа жене.
Саркоидозе су забележене свуда, али географска дистрибуција је различита:

  • Европске земље 40 на 100 хиљада становника;
  • Нови Зеланд 90 на 100 хиљада;
  • Јапан само 0.3 на 100 хиљада;
  • Русија 47 на 100 хиљада

Саркоидоза је ретка болест, тако да људи којима је дијагностициран обично не знају шта је то.

Узроци и механизми развоја

Тачни узроци болести нису у потпуности успостављени, стога су етиологија и механизми развоја саркоидозе предмет истраживања научника широм света.

Наследња теорија

Постоје породични случајеви саркоидозе. Описује се његов истовремени развој у две сестре који живе у различитим градовима. Откривен је однос болести и варијанти његовог тока са превозом одређених гена.

Инфективна теорија

Раније се веровало да је микобактеријска туберкулоза изазвана саркоидозом. У корист ове теорије, докази о развоју болести код људи који су раније пренели туберкулозу. Пацијентима је покушано лечити Исониазид (лек против анти-туберкулозе), који нису дали очекиван ефекат. Међутим, када се истражује материјал лимфних чворова код пацијената са саркоидозом, патогени туберкулозе нису откривени.

Размотрени су могући патогени саркоидозе:

У серуму пацијената пронађени су високи титри антитела на ове инфективне агенсе. Према модерним идејама, патогени микроорганизми делују као покретачи патолошког развоја.

Улога фактора животне средине

Загађење ваздуха доводи до развоја респираторних обољења. Код људи који редовно долазе у контакт са различитим врстама прашине, саркоидоза се јавља 4 пута чешће.

  • рудари (угља);
  • брусилице (металне честице);
  • ватрогасци (дим, чађи);
  • радници библиотека, архива (књига прашине).

Улога лекова

Постоји веза између развоја грануломатозног упале и уноса лијекова који делују на имунолошки систем:

  • Интерферон-алфа;
  • Антинеопластични агенси;
  • Хијалуронска киселина.

Често се болест спонтано развија и не може се утврдити вјероватан разлог.

Под утицајем провокативних фактора (антигена) код предиспозиције људи формира се посебан тип имуног одговора. Лимпхоцитиц алвеолитис, грануломи, васкулитис развијају. За касне фазе болести карактерише присуство плућне фиброзе - замена погођених подручја са везивним ткивом.

Клиничке манифестације

Карактеризација болести је одсуство специфичних знакова који би то недвосмислено указивали на то. Саркоидоза може дуго бити асимптоматска, може се случајно открити када одлазите код лекара из још једног разлога. Понекад се прикрива за друге болести, па према амбулантној основи број погрешних дијагноза код ових пацијената износи 30%. У напредној фази болести, симптоми болести плућа се комбинују са уобичајеним манифестацијама и знацима укључивања других органа.

Заједничке карактеристике:

  1. Утјешеност, слабост, смањена ефикасност.
  2. Бол у зглобовима. Они нису праћени отицањем, црвенилом, ограничавањем покретљивости, не доводе до развоја деформација. Не смеју се мешати са акутним артритисом, који се понекад јавља на почетку болести!
  3. Грозница - повећава телесну температуру на подфигурабилне вредности.
  4. Мишићни болови који настају услед интоксикације или развоја гранула.

Озбиљност заједничких манифестација варира од пацијента до пацијента.

Лезија плућа

Саркоидоза плућа и интраторакални лимфни чворови се јавља код 90-95% пацијената. Манифестације од њих треба посматрати заједно због анатомске близине структура и јединственог механизма за развој промјена. У плућном ткиву, на почетку се јавља алвеолитис, затим грануломи, са дугим током фиброзе. Морфолошки подлога лимфаденитиса је грануломатозно запаљење.

Жалбе:

  1. Кашаљ - у првом сувом, назалном, рефлексном карактеру. Повезан је са компресијом бронхија проширеним лимфним чворовима и иритацијом нервних завршетка. Појава спутума указује на везивање бактеријске инфекције.
  2. Бол у грудима - повезани су са поразом плеуре, јављају се дубоким дисањем, кашљем, врло су интензивни.
  3. Краткоћа даха - у почетним стадијумима болести је повезан са развојем алвеолитиса и оштећењем бронхијалне пролазности због повећања лимфних чворова. Касније, уз развој изражених фибротичних промена у плућима, диспнеа постаје трајна. То указује на развој плућне хипертензије и респираторне инсуфицијенције.

У случају алвеолитиса, лекар одређује зоне црепитације уз помоћ аускултације. У малим пределима лезије, можда неће бити. Знак развоја фиброзе - слабљење везикуларног дисања, деформација бронхија - сувог бола.

Најчешће екстрапулмоналне манифестације болести

Лезија периферних лимфних чворова

Периферни лимфни чворови се мењају након развоја интраторакалне лимфаденопатије и оштећења плућа.

Оштећене су следеће групе лимфних чворова:

Повећани су, густи на додир, мобилни и безболни.

Лезија коже

Кутне манифестације се јављају код 50% болесника са плућном саркоидозом.

  1. Нодуларна еритема је одговор тела на болест. На кожи руку и стопала постоје болне густе заобљене формације црвене боје. То је маркер дебија болести и индикатор активности процеса.
  2. Саркоидне плоче - симетричне заобљене формације пречника 2-5 мм, љубичасто-цијанотичне са бијелим тачком у центру.
  3. Појав "оживљених" ожиљака - болести, дензификације, црвенила старих постоперативних ожиљака.
  4. Лумбални лупус је последица хроничне грануломатозне кожне инфламације. Постаје неуједначен, нервозан због малих чворова, је лужан.

Око болести

Најчешће се открива увеитис (упала хороида). Ако се развија у дебију болести, она тече у добром квалитету, нестаје и без терапије. Симптоми увеитиса у односу на позадину дуготрајног оштећења плућа указују на погоршање прогнозе. Пацијенти се жале на сувоће, бол у очима.

Срчани напад

Болест срца развија се код 25% пацијената са саркоидозом и доводи до неповољног исхода болести:

Код саркоидозе утичу се бубрези, слезина, дигестивни органи, мишићно-скелетни систем, централни и периферни нервни систем. Учесталост детекције клинички значајних стања није више од 5-10%.

Дијагностика

С обзиром на различите манифестације и одсуство специфичних симптома болести, његова благовремена идентификација представља значајне потешкоће. Дијагноза се врши на основу клиничких података, резултата лабораторијских и инструменталних метода испитивања пацијента.

Клинички подаци

Знаци могуће саркоидозе:

  • продужени сухи кашаљ, који није повезан са респираторном вирусном инфекцијом, узнемиравајући без обзира на сезону;
  • еритемски нодозум - 60% свих случајева повезаних с саркоидозом;
  • необјашњива слабост;
  • субфебрилни услов;
  • Симптоми удруженог оштећења органа;
  • тешка породична историја - саркоидоза у блиским рођацима;

Са таквим клиничким подацима, пацијенту је потребно додатно испитивање.

Лабораторијски подаци

  1. Општа анализа крви - повећање ЕСР и број леукоцита; код 25-50% пацијената ниво еозинофила и моноцита се повећава, број лимфоцита се смањује.
  2. Биокемијска анализа крви - повећање параметара акутне фазе: ЦРП, сиалне киселине, серомукоидне.

Резултати тестова указују на запаљен процес у телу.

Студије које су прописане уз велику вјероватноћу ове болести:

  • Одређивање АЦЕ нивоа је повећање. Тест крви се узима ујутру на празан желудац.
  • Одређивање калцијума у ​​урину и крвном серуму - повећање.
  • Одређивање нивоа фактора туморске некрозе алфа је повећање, са активном саркоидозом се изолује алвеоларним макрофагама.
  • Истраживање течности добијене од бронхоалвеоларне лаваге (БАЛ) - висок ниво лимфоцита и фосфолипида указује на лимфоцитни алвеолитис.
  • Мантоуксова реакција или тест Диаскин се користе да се искључи процес туберкулозе.

Инструменталне методе испитивања

  • Радиографија органа у грудима је приступачна метода која омогућава откривање повећања медијасталних лимфних чворова, плућне инфилтрације, како би се установила стадијум болести. Саркоидозу карактерише двострана локализација промена.
  • Рентгенска компјутеризирана томографија (РКТ) - метод дозвољава добијање слојевитих слика, да открије промене у раној фази. Типичан знак алвеолитиса је симптом "мраза стакла". На томограму су видљиве грануле величине 1-2 мм. Ако се сумња да је саркоидоза, препоручљиво је упућивати пацијенте на РХЦ уместо радиографије.
  • Спирометрија је метод дијагностике функције спољашњег дисања. Омогућава искључивање бронхијалне астме и хроничне опструктивне болести плућа. Са плућном саркоидозом, витални капацитет плућа се смањује са нормалним или благо смањеним индексом ФЕВ 1 (принудна експираторна запремина у секунди). Бронхијална компресија у раној фази болести доводи до смањења МОС (тренутна волуметријска брзина).
  • Бронхоскопија - метода испитивања бронхија ендоскопом, посебно је важна код верификације дијагнозе. Током бронхоскопије извршава се БАЛ течност, примљена течност се шаље на испитивање.
  • Биопсија - изведена трансвнуално (са бронхоскопијом), трансторакална (преко зида грудног коша) или од промењених периферних лимфних чворова. Код саркоидозе, гранулома се састоји од епителиоидних и гигантских ћелија, не садржи области некрозе.

Класификација

Тешкоће у стварању јединствене класификације су повезане са различитим клиничким знацима, одсуством опће прихваћених критеријума за активност и тежину болести. Постоји неколико варијанти класификације саркоидозе.

По типу процеса тока:

  1. Акутна је изненадни почетак болести, висока активност, тенденција спонтане ремисије.
  2. Хронична - асимптоматски почетак, дуготрајан ток болести, ниска активност.

Најчешћа варијанта акутног тока саркоидозе је Лофгренов синдром: нодосум еритема, грозница, артритис, повећање интраторакалних лимфних чворова.

По природи струје:

  1. Стабилан - недостатак динамике државе.
  2. Напредовање је погоршање стања пацијента.
  3. Регресирање - решавање постојећих промена, побољшање стања пацијента.

Саркоидоза плућа

Саркоидоза плућа (Синоними Саркоидоза Боецк, Бесниер болест - Бецк - Сцхауманн) - болест припада групи бенигног системске грануломатосис, лезије јављају са месенхималне и лимфним ткивима различитих органа, али пре свега респираторног система. Сарцоидосис пацијенти забринути због повећане слабости и умора, грозница, бол у грудима, кашаљ, бол у зглобовима, кожних лезија. У дијагностици саркоидозе информативног радиографију и грудног коша ЦТ, бронхоскопије, биопсија, дијагностичке Медиастиносцопи или Торакоскопија. У саркоидозом показала одржавање дуге курсеве третман кортикостероида или имуносупресивима.

Саркоидоза плућа

Саркоидоза плућа је полисистемска болест која се карактерише формирањем епителиоидних гранулома у плућима и другим погођеним органима. Саркоидоза је болест углавном младих и средњих година (20-40 година), чешће женка. Етничка преваленција саркоидозе је већа код афричких Американаца, Азијаца, Немаца, Ираца, Скандинаваца и Пуерто Рикана.

У 90% случајева откривених респираторну саркоидоза плућа са лезијама, бронхопулмонарних, трахеобронхијално, интраторакалних лимфних чворова. Такођер саркоид промене на кожи често сусретали (48% - субкутани чворови, еритема нодозум), очи (27% - кератокоњуктивитис, иридоциклитис), јетре (12%) и слезине (10%), нервни систем (4-9%), паратиреоидној пљувачне жлезде (4-6%), кости и зглобове (3% - артритис, мултипле цисте прста фаланге ногама и рукама), срце (3%), бубрега (1% - нефролитијаза, непхроцалциносис) и других органа.

Морфолошки субстрат саркоидозе је формирање вишеструких гранулома из епитолиоидних и гигантских ћелија. Са екстерним сличностима на грануломе туберкулозе, развој казеозне некрозе и присуство микобактеријске туберкулозе није карактеристичан за саркоидне нодуле. Како се раст саркоидних гранулома спаја у више великих и малих жаришта. Фокуси грануломатозних кластера у органу нарушавају његову функцију и доводе до појаве симптома саркоидозе. Исход саркоидозе је ресорпција гранулома или фибротичних промена у погођеном органу.

Узроци и механизам развоја плућне саркоидозе

Бецкова саркоидоза је болест са нејасном етиологијом. Ниједна напредна теорија не пружа поуздано знање о пореклу саркоидозе. Сљедбеници инфективне теорије сугеришу да микобактерије, гљивице, спирохете, хистоплазма, протозоа и други микроорганизми могу дјеловати као патогене саркоидозе. Постоје подаци истраживања засновани на запажањима породичних случајева болести и доказа у корист генетичке природе саркоидозе. Неки савремени истраживачи повезују развој саркоидозе са кршењем имунолошког одговора тела на ефекте егзогених (бактерија, вируса, прашине, хемикалија) или ендогених фактора (аутоимунске реакције).

Дакле, до данас постоји разлог да се саркоидоза размотри болест полиететског порекла, повезана са имунолошким, морфолошким, биохемијским поремећајима и генетичким аспектима. Саркоидоза се не односи на заразне болести (заразне болести) и не преноси се од својих носиоца здравих људи.

Пратити одређену тренд у учесталости саркоидозе нека занимања: радника у пољопривреди, хемијске индустрије, здравља, морнара, поштанских радника, млинара, механике, пожара услед повећања токсичних или заразних изложености, као и код пушача.

По правилу, саркоидоза карактерише ток са више органа. Пулмонарна саркоидоза почиње са деструкцијом алвеоларне ткива, и праћено је развојем интерстицијалне пнеумонитис, алвеолитис или праћено формирањем саркоид гранулома у субплеурал и перибронцхиал ткива иу интерлобар фисуре. Затим гранулом било диссолвес или трпи фиброзних промена, постају Ацелуларни хијалина (стакласти) маса.

Са прогресијом саркоидозе плућа, озбиљна крварења вентилационе функције развијају се, по правилу, на рестриктиван начин. Када су лимфни чворови стиснути зидовима бронхија, могући су опструктивни поремећаји, а понекад и развој зоне хиповентилације и атекелазе.

Класификација плућне саркоидозе

На основу примљених података о Кс-зраку током саркоидозе плућа, разликују се три фазе и њихове одговарајуће форме.

Корак И (Одговара иницијалном облику лимфозхелезистои интраторакална саркоидоза) - билатералне, често асиметрично повећање бронхопулмонална, мање трахеобронхијално, паратрацхеал и бифурцатион лимфне чворове.

Фаза ИИ (Одговара образују медијастиналну пулмонарна саркоидоза) - једнострано дистрибуцију (милијарна, алопеција), инфилтрацију ткива плућа и лезије интраторакалних лимфних чворова.

Фаза ИИИ (одговара пулмонарном облику саркоидозе) - изражена пнеумосклероза (фиброза) плућног ткива, пораст интраторакалних лимфних чворова је одсутан. Док процес напредује, конгломерати се формирају на позадини повећања пнеумосклерозе и емфизема.

Према клиничким и радиолошким облицима и локализацији, разликује се саркоидоза:

  • Интрамурални хиларни лимфни чворови (ВГЛУ)
  • Плућа и ВГЛУ
  • Лимфни чворови
  • Плућа
  • Респираторни систем, у комбинацији са поразом других органа
  • Генерализован са вишеструким лезијама органа

Током саркоидозе плућа, активна фаза (или ексацербацијска фаза) је изолована, фаза стабилизације и фаза обрнутог развоја (регресија, силовање процеса). Обрнути развој може се карактеризирати ресорпцијом, дензификацијом и, чешће, калцификацијом саркоидних гранулома у плућном ткиву и лимфним чворовима.

Према стопи успона промена може се посматрати абортифациент, споро, прогресивним или хроничног природу развоја саркоидозе. Последице пулмонарна саркоидоза исход након процеса стабилизације или исцељења могу да обухватају: плућну фиброзу, дифузно или булозног емфизем, лепљиве Плеуритис, фиброза са корена калцификације или одсуству калцификацију интраторакалних лимфних чворова.

Симптоми саркоидозе плућа

Развој плућне саркоидозе може бити праћено неспецифичних симптома: малаксалости, анксиозности, слабост, умор, губитак апетита и тежине, повишена температура, ноћно знојење, поремећаја спавања. Када интраторакална лимфозхелезистои облик половина пацијената током асимптоматске пулмонарна саркоидоза, друга половина клиничких манифестација посматраних у виду слабости, бол у грудима и зглобовима, кашаљ, грозница, еритема нодозум. Код перкусије утврђено је билатерално повећање корена плућа.

Проток медијастинално-плућног облика саркоидозе прати кашаљ, краткоћа даха, болови у грудима. У аускултацији се чује црепитација, разбацана мокра и сува шума. Придружите ванплућне манифестација саркоидозе: лезије на кожи, ока, периферне лимфни чворови, пљувачних жлезда (Херфорд синдром), боне (Морозова-Иунглинга симптома).

Плућни облик саркоидозе карактерише присуство краткотрајног удисања, кашљање са флегмом, бол у грудима, артралгија. Ток ИИИ фазе саркоидозе погоршава клиничке манифестације кардиопулмоналне инсуфицијенције, пнеумоскелетозе и емфизема.

Компликације плућне саркоидозе

Најчешће компликације саркоидозе плућа су емфизем, бронхомонструктивни синдром, респираторна инсуфицијенција, плућно срце. Против позадине саркоидозе плућа понекад су повезани туберкулоза, аспергилоза и неспецифичне инфекције.

Фиброза саркоидних гранулома код 5-10% пацијената доводи до дифузне интерстицијалне пнеумосклерозе до формирања "ћелијског плућа". Озбиљне последице угрожавају појаву паратироидних жлезда саркоидних гранулома које узрокују кршење метаболизма калцијума и типичну клинику хиперпаратироидизма до смртоносног исхода. Саркоидна оштећења очију код касне дијагнозе може довести до потпуног слепила.

Дијагноза плућне саркоидозе

Акутни ток саркоидоза је праћена променама у вредностима лабораторијских крви указују на запаљенског процеса: умереног или значајног повећања седиментација еритроцита, леукоцитоза, еозинофилија, лимфа и моноцитосис. Почетни раст титрима а- и П-глобулина на дан саркоидоза заменио повећава садржај и-глобулина.

Карактеристичне промене саркоидоза откривени рендгенском плућа, током ЦТ или МРИ плућа - проширење лимфних чворова дефинисани тумор, пожељно корен, симптом "крилца" (Схадов чворова преклапањем међусобно); фокусно ширење; фиброзе, емфизем, цирозе ткива плућа. Више од половине пацијената са позитивном реакцијом одређен саркаидозом Квеим - пурпурно-црвени изглед чвора након интрадермалне давања 0,1-0,2 мл саркоид специфичног антигена (супстрат саркоид ткива пацијента).

Приликом обављања Бронхоскопија биопсију може детектовати директних и индиректних знакова саркоидозе: вазодилатације у бронхије уста једнакости, знаци повећане лимфне чворове у области раздвајања, деформације или атрофичним бронхитиса, саркоид лезија бронхијалне слузнице у облику Плакете и брдашца Варти израслине.

Највише информација метод за дијагнозу саркоидозе хистолошког испитивања биопсије се добија током бронхоскопије, медиастиносцопи прескаленнои биопсије трансторакална пункција отворена плућа биопсије. Морфолошки биопсија одређено елементима епитхелиоид гранулома без некрозе и знаке перифоцал упале.

Лечење плућне саркоидозе

С обзиром на чињеницу да је већина нових дијагностикованих случајева саркоидоза пратњи спонтаног повлачења, пацијената динамички скуп мониторинга 6-8 месеци за одређивање прогнозе и потребу за специфичним задатак третмана. Индикације за терапеутску интервенцију је озбиљна, активна, прогресивна тока саркоидозе, комбинују и обобсенние форме, интраторакална лимфни чворови изразио ширење у ткиву плућа.

саркоидоза Лечење је проширена стопа Ассигнмент (6-8 месеци) стероид (преднисоне), анти-инфламаторна (индометацин, ацетилсалицилна-та) лекови, имуносупресивни агенси (Цхлорокуине, азатиоприн, итд), антиоксиданти (ретинол, токоферол ацетат, итд).

Терапија са преднизоном почиње са удјелом шока, а затим постепено смањује дозу. Када сиромашни подношљивост преднизолон, присуство нежељених споредних ефеката, погоршање коморбидитет саркоидоза терапије врши на испрекидани распоред администрација глукокортикоида 1-2 дана. Током хормонског третмана препоручује се исхрана протеина са ограничењима соли столице, уноса калија и анаболичких стероида.

Комбинацијом режимима саркоидоза 4-6 месеци курс преднизолон, дексаметазон или триамцинолон смењивале са НСАИД индометацин или диклофенак. Лечење и диспанзерно посматрање пацијената са саркоидозом врше фтиризатри. Пацијенти са саркоидозом подељени су у 2 диспанзиона група:

  • И - Пацијенти са активном саркоидозом:
  • ИА - дијагноза се први пут утврђује;
  • ИБ - пацијенти са релапсом и ексацербацијама после терапије главног третмана.
  • ИИ - пацијенти са неактивном саркоидозом (преостале промјене након клиничког и радиолошког лечења или стабилизације саркоидног процеса).

Регистрација диспанзера са повољним развојем саркоидозе је 2 године, у тежим случајевима - од 3 до 5 година. Након лечења, пацијенти се уклањају из регистра лекара.

Прогноза и превенција саркоидозе

Саркоидоза плућа карактерише релативно бенигни ток. У значајном броју особа, саркоидоза не може произвести клиничке манифестације; на 30% - да прође спонтана ремисија. Хронични облик саркоидозе са исходом у фибрози се јавља код 10-30% пацијената, понекад узрокујући изражену респираторну инсуфицијенцију. Саркоидно оштећење очију може довести до слепила. У ретким случајевима генерализиране нездрављене саркоидозе могуће је смртоносно исход

Посебне мере за спречавање саркоидозе се не развијају због нејасних узрока болести. Неспецифична превенција се састоји у смањењу утицаја на тело опасних појава код особа у ризику, повећавају имунолошку реактивност тела.