Цистична фиброза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Цистична фиброза - хроницни тешке наследне болести резултат мутације протеина који је укључен у кретању хлоридних јона кроз ћелијску мембрану, чиме погођеним егзокрине жлезде које производе слуз и зној. Не можете умањити улогу слузи у људском тијелу: она хидрира и штити органе од сушења и инфекције патогеним бактеријама. Према томе, повреда производње слузи лишава особу једне од најважнијих механичких баријера. Цистична фиброза је неизлечива и неизбежно доводи до озбиљне повреде унутрашњих органа.

Шта значи појам "цистична фиброза" ако је припремљен за саставне дијелове? "Слуз" је слуз, "висцидус" је вискозан, што одговара суштини болести за сто процената. Тешка, лепљива слуз се сакупи у панкреасу и бронхима, буквално "зубима", заглави их. Стагнант слуз је повољно окружење за ширење патогених бактерија. Такође су погођени гастроинтестинални тракт, параназални синуси, бубрези и читав генито-уринарни тракт.

Узроци и механизам цистичне фиброзе

Цистична фиброза је генетска болест узрокована мутацијом у хромозому 7. Овај хромозом је одговоран за синтезу протеина који контролише кретање хлоридних јона кроз мембрану. Као резултат болести, хлор не оставља ћелију, акумулира се у њему у великим количинама. А онда - као у бајци: "Бака за деду, дете за репу...". Само ова прича је "са несретним крајем" (ц). Хлор привлачи натријумове јоне, а иза њих вода гура у кавез. Ова вода је катастрофална и нема довољно слуз како би јој дала потребну конзистенцију. Она губи своје особине и више не може испунити функције које је природа дала.

Даљи механизам развоја болести је следећи. Слуз, стагнирајући на бронхијалном стаблу, више га не чисти од загађујућих средстава животне средине (прашина, дим, штетни гасови). На истом месту, у бронхима и било који микробни "риффрафф", изазивајући инфекције и запаљенске реакције.

За упале треба да буде нарушавање структуре бронхијалне Цилијарне епителу, са одговорностима за главним "ассенизаторскаиа" функцијом. Смањује се број заштитних протеина, имуноглобулина који се истим епителом издвајају у лумен бронхија. Микроорганизми крају "нагризају" бронхијалне еластичну оквир у вези са оним што се дешава и спадение сужавање бронхија, што додатно доприноси стагнацији мукуса и бактеријског раста.

А шта се, у међувремену, дешава у дигестивном тракту? Панкреас такође ослобађа дебелу слузницу која запуши лумен његових канала. Ензими не улазе у цревни систем, због чега је пробијена храна прекинута. Успорава физички развој детета, смањује интелектуалне способности.

Симптоми цистичне фиброзе

Болест почиње постепено. Временом, симптоматологија постаје лавина, а патолошки процес узима хронични карактер.

Први знаци цистичне фиброзе се могу видети када дете дође пола године. Приближно овој старости, мајчино млеко престаје да буде једини извор исхране за бебу, те имунске ћелије које се преносе са мајчиним млеком, престају да заштите бебу од патогених микроорганизама. Стагнација слузи, заједно са бактеријском инфекцијом и доводи до првих симптома:

  • нископродуктивни излучујући кашаљ са ослобађањем ограничене количине вискозног спутума;
  • кратак дах;
  • пливање коже;
  • могуће је повећање температуре;

Током времена хипоксија узрокује кашњење физичког развоја детета, теже се регрутује спорије, дијете је споро, апатично.

Ширење инфекције у плућа (заправо - пнеумонија) даје клиничку слику нове боје:

  • фебрилна температура;
  • тешки кашаљ са обилно испражњеним спутумом гнојом;
  • симптоми интоксикације (главобоља, вртоглавица, мучнина, повраћање)
Постоји згушњавање терминалних фаланга прстију прстију попут "батина"

Потврда хроничних патолошких процеса у плућима је формирање прсте типа "батака" (са заобљеним крајевима), а нокти постају испупчена, подсјећајући чаша. Хипоксија, која је неопходан атрибут хроничних болести плућа, неизбежно доводи до поремећаја кардиоваскуларног система. Срцу недостаје снаге да организује нормалан проток крви у патолошки измењеним плућима. Развијају се симптоми срчане инсуфицијенције.

Пораз панкреаса наставља се у облику хроничног панкреатитиса и свих пратећих симптома.

Од осталих симптома цистичне фиброзе вреди напоменути следеће:

  • формирање сода бурета;
  • сува кожа, губитак еластичности;
  • крхкост и губитак косе.

Дијагноза цистичне фиброзе

Дијагноза цистичне фиброзе почиње од самих корена: прикупљају се информације о свим породичним болестима, да ли су рођаци имали симптоме цистичне фиброзе, што се одликује, у којој мјери се они манифестују. Извршена је генетичка студија ДНК (идеално код будућих мајки) због присуства или одсуства дефектног гена. Ако постоји таква будућност, родитељи сигурно морају бити упозорени на могуће посљедице.

За муковосцидозу развијен је посебан тест крви, који се састоји у одређивању садржаја натријумових и хлоридних јона у зноју пацијента након прелиминарне примјене пилокарпина. Друга стимулише производњу слузи и знојне жлезде спољашњег секрета. Могуће је претпоставити присуство цистичне фиброзе у концентрацији хлора у зноју пацијента изнад 60 ммол / л.

Након зној тест изведен лабораторијске анализе спутума, фекалија, крв, бронха ендоскопије, спирограпхиц студијске дуоденални интубација с узети панкреаса излучивање и његову даљу истрагу за активне ензиме.

Лечење цистичне фиброзе

Лечење цистичне фиброзе је усмерено, пре свега, да се не ријеши саме болести (ово је нестварно), већ да се ублажи њен ток. Истовремено, активне терапеутске мере (у акутној фази болести) константно се мењају са профилактичким мерама (у фази ремисије). Ова тактика вам омогућава да продужите живот пацијента.

Лечење цистичне фиброзе има следеће циљеве:

  • периодично чишћење бронхија од нагомиланих дебелих слузи;
  • санацију бронхија од патогених бактерија;
  • јачање имунитета.

Слиме из бронхија се уклања уз помоћ физичких вежби (спортске, плесне, вежбе за дисање) и фармаколошке агенсе (муцолитика).

За борбу против инфекција користите такве антибиотике, чије дјеловање проширује широк антимикробни опсег (цефалоспорини, макролиди, респираторни флуорокинолони).

Да бисте смањили отицање респираторног тракта изазваног хроничном инфекцијом, користите инхалиране кортикостероиде (беклометазон, флутиказон).

У тешким случајевима се врши кисеоничка терапија са маском кисеоником.

Провођење ваздуха и размена гасова у плућима могу се побољшати физиотерапијом (загревањем груди).

Као што је већ поменуто, болест негативно утиче на сварљивост хране. Да би се оптимизирала дигестивна функција, у исхрану се додаје више калорија хране (месо, јаја, павлака, сир) и додатни додатци ензима (Цреон, Фестал и други).

У закључку, желим да мало здравог оптимизма упркос наизглед лошим прогнозама исхода болести, када је сасвим могуће да живи и до 45-50 година време почело лечење и педантан усклађеност са свим медицинским препорукама пацијената са цистичном фиброзом. Извесну наду даје онај који је уведен последњих година хируршки метод цистичне фиброзе, који се састоји у трансплантацији плућа (оба дела). И ове године у Русији је спроведена операција за трансплантацију плућа пацијенту који је боловао од цистичне фиброзе, што је заиста био прави догађај године.

Цистична фиброза код деце

Цистична фиброза (цистична фиброза) је генетски наследна болест, која углавном утиче на плућа и дигестивни тракт.

Узрок болести је кршење формирања слузничких секрета од стране свих унутрашњих органа - плућа, црева итд.

Шта је цистична фиброза?

Главни узрок болести је поремећај рада епителних ћелија, које обложјују знојне жлезде, мукозне мембране и ткива плућа, јетре, панкреаса, дигестивног тракта и урогениталног система.

Насљеђивање оштећеног гена доводи до чињенице да епителне ћелије производе дефектни протеин-регулатор трансмембранске проводљивости. Због неправилног функционисања овог протеина, епителне ћелије не могу регулисати транспорт хлора кроз њихове мембране. Прекршила је есенцијалну равнотежу соли и воде унутар и изван ћелије, неопходну за производњу течности (тајна епитијелних ћелија - слуз) унутар плућа, панкреаса и изливних канала других органа. Слувак постаје дебео, вискозен, неспособан за напредак.

Обично слуз на унутрашњој површини респираторног тракта помаже у борби против патогена, уклањајући их из плућа. Густа слуз у цистичној фибрози, напротив, задржава се заједно са присутним микроорганизмима, а плућа се брзо инфицира.

Вискозна слуз блокира изливне канале панкреаса, преко којих ензими улазе у црева, који су изузетно неопходни за варење хране. У овом случају, многи хранљиви састојци, нарочито масти, нису апсорбовани у црево и не улазе у тело.

Због тога деца са цистичном фиброзом врло слабо добијају тежину, упркос пуној исхрани и добром апетиту.

Манифестације цистичне фиброзе

Могућа је рана дијагноза цистичне фиброзе. Међутим, око 15% случајева се још увек налази у адолесценцији или старијој.

Симптоми цистичне фиброзе код дојенчади

  • Меконијумска опструкција црева. Меконијум - оригинални блато тамне, готово црне, боје, услова из делова амниотске течности које су варјене током интраутериног развоја. Нормално, столица новорођенчета се појављује на 1-2 дана живота. Код цистичне фиброзе, мецонијум постаје превише дебео и вискозан да пролази кроз цревну мрежу и на крају потпуно блокира свој лумен. Упркос редовним оброцима, у првим данима живота нема столице, а дете је немирно, отечено, напето и болно када се додирне.
  • Слабо повећање телесне тежине са довољно количине исхране. Овај симптом се најчешће јавља код новорођенчади. Дебела слуз блокира канале панкреаса, не дозвољавајући пробавним ензима да уђу у цревни систем и учествују у исцрпљивању хранљивих материја, посебно масти и протеина. Витални нутриенти се не абсорбују у цревима, не улазе у тело, чиме успоравају раст и повећање телесне тежине. Повећан ризик од недостатка витамина растворљивих у масти у телу (К, Д, А, Е).
  • "Слана кожа". Патолошке промене епителија знојних жлезда доводе до њиховог неправилног рада и ослобађања измењеног, сланог зноја. Пољуби своју децу, родитељи осјећају необичну "сланост" коже.

Укључивање респираторног система се јавља скоро увек и главни је проблем пацијената са цистичном фиброзом.

Главни симптоми из респираторног система

  • Рекурентне инфекције, често се понављајућа пнеумонија. Слим стагнација у бронхопулмоналном систему је повољно окружење за развој патогена. Деца често пате од бронхитиса, пнеумоније, осећају константну слабост.
  • Честа пароксизмална кашаљ без спутума, ширење бронхија акумулацијом заражених садржаја (бронхиектазија) у њима.
  • Осећање кратког удаха, недостатак ваздуха, периодични бронхоспазам.

У одређеној мјери, ови симптоми су присутни код 95% пацијената и знатно погоршавају квалитет живота, који захтијевају константну терапију антибиотиком за погоршања бронхитиса и пнеумоније.

Симптоми из дигестивног тракта

  • Сува уста, недостатак или врло мала количина пљувачке. Разлог је укључивање пљувачке жлезде у процес и смањење лучења пљувачке. Мучна мембрана усне шупљине постаје суха, лако трауматизована, често испуцана и крварена.
  • Често продужено заробљење узроковано поремећајем кретања хране кроз црева због недостатка секреције, хидрирања цревног зида.
  • Велика количина непрерађених масти у цревним садржајима доводи до повећане производње гаса, надимања. Столица је пена, са импрегнацијама масти и непријатним мирисом.
  • Осећање мучнине, губитак апетита.
  • Повреда апсорпција цепање протеина и масти, трајно недостатак нутријената на крају води ка неухрањености, ниске повећања тежине и, сходно томе, да одложе психомоторни и физички развој детета.
на садржај ↑

Дијагноза цистичне фиброзе

Постоји генетичка анализа ДНК, када се оштећен ген испусти из узорка крви, одговоран за појаву оштећеног предајника-регулатора трансмембранске проводљивости.

То дозвољава 100% за дијагнозу цистичне фиброзе.

Међутим, постоје једноставнији индиректни методи дијагнозе:

  • Одређивање количине имунореактивног трипсина је метод скрининга дијагностике на који су сви новорођенчади изложени у првим данима живота у многим земљама. Метод има добру поузданост, са позитивним резултатом потребно је поновити тест за 3-4 недеље живота.
  • Тест зној са пилокарпином. Пилокарпин - супстанца која повећава знојење, убризгава се у кожу ионтофоресом. Потом се сакупља и анализира знојни зној. Велика количина хлорида у лучењу знојних жлезда скоро свакако указује на цистичну фиброзу.
  • Додатне дијагностичке технике које одређују степен укључивања тела: груди рендгенски, спутум и њен усев, одређивање нутријената (нутритивног) стање, анализа фекалне, цопрограм, спирограпхи (процена резерве респираторног система).
на садржај ↑

Третман и прави начин живота код цистичне фиброзе

Рана дијагноза, усаглашеност са свим препорукама, правилном исхраном и негом су кључ за добар квалитет живота детета.

Карактеристике исхране

  • Дијета би требала бити богата протеинима и високим калоријама, јер ће се већина хранљивих материја изгубити. Деца са цистичном фиброзом, да попуне све своје потребе, морате да једете готово двоструко више.
  • Пријем витаминских и минералних комплекса. Обавезно користите витамине растворљиве у мастима (А, Е, Д, К), јер се њихова апсорпција у цревима и масти не појављују. Недостатак витамина К води у лоше крварење крви, витамин Д - за омекшавање костију и патологију костног система у цјелини.
  • Стални унос ензимских препарата. Недостатак ензима панкреаса мора бити бар делимично допуњен. Због тога, пре сваког оброка за нормално варење, неопходно је узимати панкреасне препарате панкреасних ензима.
на садржај ↑

Борба против плућних проблема

  • Пријем антибиотика за борбу против бактерија које изазивају болести. Може бити као таблете или интрамускуларне или интравенске ињекције. Због сталног стагнације и инфекције спутума, антибиотска терапија код пацијената са цистичном фиброзом је честа, понекад готово константна. Зависи од стања плућа и од процеса инфекције.
  • Употреба инхалатора за бронходилацију је важна за честе нападе диспнеја и бронхијалне опструкције (преклапање лумена бронхуса).
  • Ван знакова изразитог заразног процеса, лекари препоручују вршење вакцинације против грипа. У сред епидемије, вакцина ће помоћи заштити од акутних респираторних инфекција.
на садржај ↑

Остале мјере и препоруке за његу

  • Редовно мокро чишћење у стану, минимизирајући контакт детета са прашином, прљавштином, кућним хемикалијама, димом из ватре, дуванским димом и другим иритационим факторима респираторних органа.
  • Богат напитак. Посебно ова препорука је релевантна за малу децу, као и за дијареју, у врућем времену или током прекомерне физичке активности.
  • Умерена физичка активност, пливање, лако трчање на отвореном, било какве ресторативне мере.
  • Пречишћавање бронхија и плућа из вискозног спутума помоћу ударних (тапкања) и постуралних дренажних метода. Доктор треба да објасни технику обављања ових једноставних манипулација. Суштина метода је поставити дијете тако да је крај главе нешто ниже, а врши конзистентно додир прстију свих зона изнад плућа. Спутум после оваквих вежби напушта много боље.

Ако је ваше дете пронашло муковиситсидоз, очајање није неопходно. У свијету постоји велики број људи са истим проблемом, уједињени су у Интернет заједницама, деле корисне информације, подржавају једни друге.

А ако пратите све медицинске препоруке, исправну исхрану и здрав начин живота, дете ће вас учинити срећним и постати пуноправна особа.

Цистична фиброза

Цистична фиброза (од латинске «мусцус» -. Односи се на мукуса или љигави, «висцидус» - Стицки) - тешког конгенитална болест карактерише лезија егзокрине жлезде и узрокује патологију респираторног и дигестивног тракта. Муцовисцидоза се често развија у детињству.

Цистична фиброза детета се манифестује када је чак и један од родитеља носилац ЦФТР гена који је прошао мутацију. Годишње у целом свету рођено је више од 45000 деце са наследном патологијом цистичне фиброзе. Ова болест је од друштвеног значаја услед прогресивне природе курса и могућих последичних смртних случајева, као и инвалидитета многих пацијената.

Узроци цистичне фиброзе

Мутација гена је апсолутна основа ове болести. Ако су хетерозиготни - оба родитеља, онда је могућност родјења болесног детета са цистичном фиброзом у таквој породици еквивалентна 25%. А фреквенција кретања у геном је 2-5%.

На крају прошлог века, генетички научници су дешифровали структуру гена, која је одговорна за комбинацију протеина. Зове се ЦФТР, што значи трансмембрански регулатор цистичне фиброзе. Овај протеин регулише кретање електролита кроз мембране ћелија које уводе излазеће канале ексокриних жлезда. И због мутације овог гена, постоји поремећај структура и свих функција протеина, тако да секреторна течност коју жлезде луче прелази у дебео, вискозни садржај. Као резултат тога, утичу на важне унутрашње органе као што су панкреас, гастроинтестинални тракт и плућа.

Сам процес мутације карактерише губитком триплет који кодира фениламин аминокиселина. Молекул мутираног гена који има поремећај у положају 508 губи аминокиселински остатак. На овај начин, а ту је био такав назив - Делта 508. У овом тренутку, већ су позната, а студирао је више од 120 различитих врста мутација које су укључене у развој патологија. Овако велики број њих може се објаснити у различитим клиничким сликама цистичне фиброзе. Прилично тешки манифестација болести у раној фази код болесника хомозигот Ф 508. А пацијената који не Ф 508, другачију клиничку полиморфизам, тј они истовремено са дијагнозом тешких облика болести, раним симптомима и неповољног исхода са релативно добрим показатељима болести касније у животу и у адолесценцији.

Симптоми цистичне фиброзе

Постоји неколико главних облика цистичне фиброзе - плућне, цревне, респираторне и цревне. Много је уобичајено у медицинској пракси меконијумска опструкција црева, едематозне анемије и других облика.

Најтежи облик манифестације цистичне фиброзе је мјешовити облик болести. Она се састаје у 75% случајева. Историја ових пацијената је више пута забележено понављају тешке врсте бронхитиса и упале плућа, а понекад чак и са дугом историјом. Сеен клиничка слика перзистентне кашља са вискозним спутумом додељено, учесталим прекорачењима гастроинтестиналног тракта. Али недвосмислено најтеже промене долазе од органа респираторних органа. Ларгер избор вискозности слузокоже секрета из бронхијалних жлезда мукостаз ствара и доводи до инфекције, који омогућава да се манифестује и напредак хроничног бронхитиса, који се појављују карактеристичан болан кашаљ са тврдим испушта вискозне спутум, пурулентним осим.

Бронхопулмоналне промене су интегрални дио оштећене пролазности читавог бронхијалног система. Промене које се јављају као резултат самочишћења, обично изазивају запушавање бронхиола и малих дијелова бронхија. Емфизем плућа развија се као резултат истезања ваздушних простора, а због потпуног блокирања бронхија, примећују се сви знаци атектазе. Они могу бити мали, и алтернативни са жариштем емфизема.

У озбиљној клиничкој слици, понекад истовремено са таквим промјенама, појављују се микроабсјези који често погађају бронхијалне субмукозне жлезде. Онда је лигхтнинг почиње да напредује у плућног паренхима, која је прати од стране акутног облика пнеумоније, која се разликује код пацијената са тешком, дуготрајне току цистичне фиброзе клинике, склони апсцеса формирања.

Периодично, прве манифестације плућног облика цистичне фиброзе могу се понекад појавити у другој или трећој години живота, као и касније. Природа ових манифестација добија све облике дуготрајне и тешке пнеумоније.

Старија дјеца имају много већу вјероватност да презентирају клиничку слику дуготрајног бронхитиса са добро дефинираном опструкцијом. Промене узроковане упалним процесом манифестују се дифузним бронхитисом, који се врло често понавља са различитим пнеумонијама дуготрајне природе, а затим се брзо претвара у хронична упала плућа. Затим постепено развијају бронхиектазу, као и пнеумосклерозу. Интерстицијско ткиво је погођено и то је резултат честе пнеумобиброзе. Због тога, у оба плућа су влажна, али чешће се чују мала крушевина.

Изузетно неповољан за ток цистичне фиброзе је развој опсежне пнеумосклерозе и бронхиектазиса, праћен стварањем гнојног процеса. Све врсте опструктивних промена уочених у цистичном фиброзом, током прогресије, довести до повећања емфизем симптома веома израженог поремећаја визуелног и респираторни патологији плућне циркулације.

Паралелно са основном болешћу долази до деформације грудног коша, терминални фаланги постају нека врста удубљења, а срчана инсуфицијенција се развија према врсти плућног срца.

Пиопневмоторак, пнеумоторак и плућно хеморагија су ријетко компликације цистичне фиброзе. А ако се болест карактерише трајањем тока, онда запазите назофарингеалне лезије, које укључују полипе, аденоиде и хронични тонзилитис. Скоро свему деци дијагностикује се синуситис, у клиничким манифестацијама чији је носни глас, главобоља и лучење секреције из назалних пролаза.

Клинички, поремећаји црева, и панкреаса развија све симптоме цистичне фиброзе пацијената главних облика болести. Али промене које могу смањити активност ензима панкреаса, нарочито код деце, преносе вештачке исхране, може манифестовати довољно цепања протеина и масти, као и њихову апсорпцију. Због тога, у цревима развијају гњечења, што доводи до акумулације гасова и константног надувавања. Као резултат тога, чак и када је први преглед пацијента, цистична фиброза може претпоставити, узимајући у обзир типичне кабасте столице са труло мирис непријатан. Скоро 20% пацијената има ректални пролапс.

Међу неким абдоминалним симптомима, као што су чести бол у стомаку различитих етиологија. Они су грчевитог типа са напењањем, болом у мишићима од продуженог пароксизмалног кашља у десном хипохондријуму, у пределу јетре.

Локализација болова у епигастичном региону може се појавити јер желудачни сок није довољно неутралисан у дуоденуму. Ово се јавља као резултат оштећења секрета панкреаса. Стога, у великом броју преминулих пацијената који често имају негативне биохемијске резултате, аутопсија извештава о цирози јетре билијарног типа. Код пацијената са цистичном фиброзом, примећен је повећани апетит, али упорни дигестивни поремећаји константно доводе до хипотрофије. Понекад се развија врло ретко хипопротеинемски едем. Развој хипотрофије истовремено се промовише развојем хипохлоремије, анорексије и метаболичке алкалозе.

Цистична фиброза код деце

Пошто је цистична фиброза једна од најчешћих наследних патологија, учесталост њеног појаве код деце различите старости је веома висока. Поред тога, на његову вјероватноћу развоја на било који начин неће утицати припадност детета одређеном полу. Болест се не бира - то је дечак или девојчица. Главна ствар коју треба разумети јесте да се цистична фиброза код деце развија само генетским дефектом. Према томе, никакве лоше навике, друштвени статус или проблеми са животном средином могу бити вероватноћа рођења деце са патологијом цистичне фиброзе.

Деци се дијагностикује овом болешћу само ако имају два мутанта гена, коју су наследили од својих родитеља. Стога, у породицама у којима ће пар, који обоје носи цистични фиброзни ген, рођени ће дјеца са овом патологијом. Али они који су наследили од својих родитеља само једну врсту таквог гена, сматраће се носиоцима цистичне фиброзе. Таква деца ће се родити апсолутно здрава.

Деца имају широк спектар клиничких манифестација цистичне фиброзе. Неке могу да открију промене у респираторном систему, углавном бронхијалним и плућним болестима, друге - озбиљном панкреасном болешћу. Клинички ток болести једне врсте, за свако дијете, може се наставити на различите начине.

Важно је запамтити да је цистична фиброза генетска патологија која не утиче на менталне способности детета.

У првим месецима живота за многе деце, неухрањеност стоји уз одржавање апетит и тек после неког времена, масти у фекалијама, као и полифекалие да стражари грудницхка родитељи, па су му дати посебну пажњу.

Беба кожа је добар знак за дијагнозу, јер има "слани" укус. Стога, уз такву жалбу, родитељи се по први пут консултују са педијатром. Можда ће код такве деце манифестовати оштар облик хипокалемије и метаболичке алкалозе због изразитих поремећаја електролита.

Код цистичне фиброзе, на делу респираторног система, кашаљ постаје први симптом ове болести. На самом почетку он се манифестује у облику "кашљања", а затим постепено повећава и преузима карактер кашља као у великом кашљу. Деца, цијаноза и краткоћа даха могу пратити овај пароксизмални кашаљ, али се заустављања дисања обично не дешавају. Излучени спутум при кашљу, на почетку болести, светле боје и није вискозан, али у будућности постаје муко-перфузивен и добија јак вискозитет. Ако је постојао зелени спутум, онда је то сигнал о појављивању у телу детета Псеудомонас аеругиноса и његове инфекције са спутумом. У многим случајевима, АРВИ се често бележи, који се понавља периодично и има продужене струје, као и кашаљ који дуго траје.

У почетној фази цистичне фиброзе, слика болести у аускултацији мале деце понекад је нормална. Темељно испитивање детета омогућава откривање проширене антеропостериорне величине грудног коша, благо краткотрајног удисања са малим физичким напорима и смањеним изливањем плућа.

Из дигестивног тракта код деце прве године живота откривена је честа течна столица зеленкасте боје која касније постаје мастна. Дете са цистичном фиброзом има телесну тежину која не одговара здравим вршњацима, односно заостаје у физичком развоју, а касније иу расту. Деца са цистичне фиброзе, визуелним прегледом се смањује мишиће, стомак, истурене према споља, и ректално пролапс често симптом ове болести.

Поред главних облика цистичне фиброзе, на примјер, 15% новорођенчади развија опструкцију мекониума црева. Симптоми ове врсте патологије могу бити повраћање жучом, немогућност преусмеравања меконијума и увећаног абдомена. Сиви мецонијум се задржава у танком цреву, у илеокецалном вентилу. Најопаснија манифестација овог облика цистичне фиброзе је његова компликација у облику меконијум перитонитиса.

Тоталност свих ових патолошких процеса са стране система дисања, варења и знојења, по правилу, доводи до детињске дистрофије. Хипопротеинемија и анасарца код дојенчади настају у комбинацији са хемолитичном анемијом. Често дјеца имају недостатак витамина растворљивих у масти. На пример, узрок крварења је недостатак витамина К, као последица хипопротромбиније.

Деца која пате од цистичне фиброзе, карактерише оштрим губитком соли када знојење, као резултат топлоте, честим упаљеним синусима, које су компликоване и полипоза лезије доушна жлезда. 80% болесне деце има повећану осетљивост на разне типове алергена, као што су храна, домаћинство и лековито.

Једна од компликација цистичне фиброзе код деце је целиакова болест, али честа компликација је холелитијаза.

Дијагноза цистичне фиброзе

Дијагноза цистичне фиброзе има основу хроничног бронхопулмоналног процеса, интестиналног синдрома, позитивног знојења и цистичне фиброзе браће и сестара. Стога, да би се дијагностиковала ова патологија, довољно је имати било која од ових наведених карактеристика. Одређени критеријуми за дијагнозу цистичне фиброзе су већ развијени, који укључују два дијагностичка типа.

Први је заснован на карактеристичним клиничким симптомима. То може бити и породична историја цистичне фиброзе и неонаталног скрининга за имунореактивне трипсине позитивне природе.

Други је повећани садржај калијум хлорида (више од 60 ммол / л), идентификовани су две мутације, позитиван резултат током мерења разлике у назалним потенцијалима. Дијагноза је поуздана, чак и ако постоји један критеријум из сваке врсте дијагнозе.

Да се ​​дијагностикује цистична фиброза, примењује низ метода који су довољно информативни, али и дуготрајни. За ово је неопходно да се одреди концентрација натријум хлорида у зноју, измет цопрологи спроводе истраживања, дијагностика направи ДНА мера носне разлике потенцијала, да се одреди активност панкреаса еластаза у фекалијама.

Тренутно постоји стварна прилика да се спроведе антенатални преглед фетуса на присуство цистичне фиброзе у вези са постојећом ДНК дијагностиком. И потребно је урадити такво истраживање будућим родитељима и прије планирања трудноће, односно да се утврди да ли је ген цистичне фиброзе присутан у телу.

До сада, већина породица које имају болесно дијете са цистичном фиброзом, али које су подвргнуте таквој дијагнози као ДНК, у будућој дјеци имају прилично здраву.

Анализа цистичне фиброзе

Постоји низ тестова, дијагностике и тестова који се користе за дијагнозу цистичне фиброзе. У првим месецима живота код новорођенчади може се извести неонатална дијагностика. Ова метода се састоји у одређивању количине ИРТ садржаја у крви детета. ИРТ је ензим панкреаса. Ако је дете болесно са цистичном фиброзом, анализа на ИРТ ће бити са повећаним индексом. Таква анализа се врши уколико постоји сумња на цистичну фиброзу.

Најефективнији дијагностички тест за цистичну фиброзу је тест зноја. Стандардна техника је да се кожна тачка узима за знојски тест, на коме је претходно извршена јонофоресија са пилокарпином. Концентрација НаЦЛ у секрецима знојних жлезда не би требало да прелази 40 ммол / л. Ако је резултат теста узорка већи од 60 ммол / л, онда се може сматрати позитивним. Важна ствар је поновна анализа. То је учињено ако је одговор позитиван, упитан или негативан, али клиничка слика указује на вјероватноћу да постоји цистична фиброза.

Да би коначно дијагностиковали неопходно је извести неколико таквих тестова, два или три и добити потврдни позитиван резултат.

Али понекад су одговори лажни. Ово се може догодити због нетачног сакупљања материјала и његовог транспорта; узимање узорка од новорођенчета или пацијента који узима клокациллин.

Међу методама истраживања постоје и копролошке методе. Истражујући капролииу кале пацијенте, можете открити стеатории. Ово је због чињенице да дуоденум има ниску активност или потпуно одсуство ензима панкреаса у њему.

Када радиографија груди могу открити густине бронхија, а такође примећују повећање зрачности плућног ткива. Радиографија показује знаке пада сегмента плућа, нарочито горњег режња. Ово је индикатор цистичне фиброзе.

Употреба проучавања функција спољашњег дисања омогућава да се утврди колико утиче на респираторни систем. Овај преглед одређује како ће бронхи реаговати на бронходилаторе и идентификовати пацијенте за које је сврха ових лекова разумна.

За старију децу, најинтензивнији метод за дијагностиковање болести је мерење разлике у назалним потенцијалима. Њен главни задатак је проналажење главног дефекта који узрокује развој цистичне фиброзе. Индикатори се узимају из носне слузнице и са коже подлактице.

Можете запазити још два типа анализе - генетски и пренатални. Прва је прилично скупа анализа, а друга је дијагностика ДНК.

Лечење цистичне фиброзе

У овом тренутку, лек је немоћан у потпуном излечењу цистичне фиброзе. Научници многих земаља раде на развоју лекова на целуларном нивоу, али, нажалост, позитиван резултат још није постигнут. Доктори могу само да се надају да ће једног дана ова болест бити потпуно излечена. Најрелевантнији метод лечења могао би бити "генска терапија", која би била одговорна за испоруку здравих копија мутираног гена болесним ћелијама. Али ово су само претпоставке и покушати да третирају наследну патологију познатим методама.

Лек за цистичну фиброзу заснован је на степен приступ овој болести. Најважније, неопходно је створити повољно окружење, препоручити одређену исхрану уз додавање ензима, обавити физиотерапију и осигурати пацијенту адекватну физичку активност.

За успешан исход терапије потребно је посматрање у високо квалификованој диспанзеру и моралну подршку блиских људи.

Терапијски приступ третману пацијента мора бити искључиво индивидуалан и континуиран. Да би то учинили, важно је зауставити инфективни процес који се дешава у респираторном систему у времену. Затим вратите функцију дисања и чишћења бронхија. И на крају третмана, прилагодите недостатак ензима у панкреасу.

Процес обухвата лечење плућних болести таквих догађаја које смањују вискозности спутума и побољшање бронхијалног одводњавање и антимикробна терапија, третман интоксикације хипоксије, недостатком витамина и срчане инсуфицијенције.

Да смањи вискозност препарата спутума прописаних ензима попут химопсина, химотрипсина, препарате или Фибринолизин муколетицхеского акције. Таблете Мукосолвин узети унутра и интрамускуларно - ацетилцитена. Можете користити и Бромхекине и Муцилтин, али имају слаб ефекат разблаживања. За добро одводњавање бронхија потребна је масажа грудног подручја плућа и терапијске гимнастике. Деца, користећи електричну пумпу, производе спутум. Сваки пацијент треба да има компресорски инхалатор, са којим је могуће увести ефикасан лек Пулмозим.

Ако је болест плућа у процесу погоршања, онда се прибегавајте постављању курса антибиотске терапије за 3-4 недеље. Да би то урадили, уверите антибиотикограмми, али ако се не може утврдити, затим као основа за примену ових лекова се узимају патогена цистична фиброза - Псеудомонас аеругиноса и Стапхилоцоццус ауреус.

Истовремено са антибактеријским лековима, прописују се антихистаминици и антимикробна средства. У време погоршања болести, врши се УХФ терапија и електрофореза магнезијума. Да би се смањила хипертензија плућа, Еупиллин се прописује у таблетама од 7-10 мг / кг дневно. За побољшање метаболизма миокарда приказане су сврхе кокарбоксилазе и калијум-оротата. Уз плућно срце узимају Дигоксин, глукокортикотиде (1-1,5 мг / кг дневно).

У лечењу цревне синдромом болесника прописаних нови препарати ензима обложене и отпоран на киселој средини - он пантситрат и Креонт, који ефективно Мезим форте, свечан или панзинорм. Код пацијената са цистичном фиброзом, ови лекови се морају узимати током живота, а доза се прописује строго појединачно за сваког пацијента. Довољно да ензим се сматрало да је ишчезла абдоминални бол, нормализовани столице и њен недостатак неутралног масти у истраживању измета на Сцатологи.

Без обзира на уопштене процеса и промена које се дешавају у многим органа и система је обавезан лекарски преглед болесне деце и локалне лекара пулмолог. Поред тога, родитељи треба да науче како да воде рачуна о болесном детету, изводе сопствене масаже, куративну гимнастику и аеросолну терапију. Клинички надзор је неопходно контролисати функције рада бронхија, плућа, срце, гастроинтестинални тракт, јетру, бубреге и правилног пријема припрема ензима за благовремено медицинске неге у акутних погоршања болести, за јачање терапије, као и обавезно олакшање хроничних инфекција.

У принципу, деца са цистичном фиброзом су у амбулантним третманом, где ће дете бити у потпуности добили уз кућну негу, а периодичне инфекције могу се избећи. Само код тешких облика болести обично су хоспитализовани пацијенти. Ово се односи на респираторну инсуфицијенцију ИИ-ИИИ степена, декомпензацију плућног срца и хемоптизу. Меконијални илеус, као и опструкција црева, у којој конзервативни третман није ефикасан, показује хируршку интервенцију.

Такође се може приметити да постоје више радикалне методе лијечења цистичне фиброзе, гдје сматрају трансплантацију органа према виталним знацима. Ово се углавном практицира у клиникама у Немачкој, Канади и Сједињеним Државама. Те операције помажу неким пацијентима са наследном патологијом да преживи и да живе довољно дуго.

Постоје, наравно, неконвенционалне методе лечења. Али они су помоцнији и примењују се на позадини главног.

Деца која имају благе или умерене степен интестиналне цистичне фиброзе могу да примају лечење у санаторијуму. Ако је могуће створити посебне групе за плућне облике болести, корисно је и за такву децу да узимају санаторијум. Критеријуми за избор пацијената за ову врсту третмана компензују цревних поремећаја након узимања препарата ензима који нису кварови плућне срца и све врсте запаљења.

Пацијентима са цистичном фиброзом се не препоручује да буду у вртићима и расадницима. Али можете ићи у школу само у добром или задовољавајућем стању, али морате још увијек имати додатни дан у току недеље. Током провонења прегледа или лечења, таква деца су потпуно ослобођена да похађају школске часове и положе све испите.

Сва деца са дијагностификованом цистичном фиброзом су на здравственом прегледу за живот. Једино што је у доби од 15 година пребачено на рачун посматрача, терапеуту.

Живот деце са цистичном фиброзом. Савети и практичне препоруке од дечијег гастроентеролога

Цистична фиброза код деце је хронична, прогресивна и често фатална генетичка (наследна) болест. Цистична фиброза првенствено погађа респираторни и дигестивни систем. Пада и знојне жлезде и репродуктивни систем.

Генетски узроци

Цистична фиброза код деце изазива дефектни ген који контролише апсорпцију соли од стране тела. Када болест улази у ћелије тела прима превише соли и нема довољно воде.

Ово претвара течности, које обично "подмазују" наше органе, у густу лепљиву мршаву. Ова слуз блокира дисајне путеве у плућима и затвара лумене дигестивних жлезда.

Главни фактор ризика за цистичну фиброзу је породична историја болести, посебно ако је један од родитеља носилац. Ген који узрокује цистичну фиброзу је рецесиван.

То значи да деца морају наследити две копије гена, од маме и тате. Када дете наследи само једну копију, он не развија цистичну фиброзу. Али ова беба ће и даље бити носилац и може проћи ген за своје потомство.

Родитељи који имају ген цистичне фиброзе често су здрави и немају симптоме болести, али ће гену пренети на своју дјецу.

Симптоми

Симптоми цистичне фиброзе су многоструки и могу се временом променити. Обично се симптоми код деце појављују први пут у врло раном добу, али понекад се налазе и мало касније.

Иако ова болест узрокује велики број озбиљних здравствених проблема, она углавном штети плућа и дигестивни систем. Због тога се пулмонални и цревни облик болести излучују.

Савремене дијагностичке методе могу открити цистичну фиброзо код новорођенчади уз помоћ специјалних тестова скрининга пре појављивања симптома.

  1. 15-20% новорођенчади са цистичном фиброзом има опструкцију мекониума при рођењу. То значи да је њихов танко црево зашијано са мецониумом, првокрвним столом. Обично мецониум напушта без икаквих проблема. Али код деце са цистичном фиброзом, она је толико густа и дебела да црева једноставно не могу извадити. Као резултат тога, петље црева су увијене или се не развијају исправно. Меконијум такође може загушити дебело црево, ау тој ситуацији дете неће имати дан дефекације или два након рођења.
  2. Родитељи могу сами приметити неке знаке цистичне фиброзе код новорођенчади. На пример, када мама и тата пољубе бебу, примећују да његова кожа има слани укус.
  3. Дете не добијају довољно тјелесне тежине.
  4. Жутица може бити још један рани симптом цистичне фиброзе, али овај симптом није поуздан, јер се многа беба појављују одмах након рођења и обично пролазе за неколико дана самостално или уз помоћ фототерапије. Већа је вероватноћа да је жутица у овом случају повезана са генетским факторима, а не са цистичном фиброзом. Скрининг омогућава доктору да дају тачну дијагнозу.
  5. Лепљива слуз, која се производи у овој болести, може изазвати озбиљна оштећења плућа. Деца са цистичном фиброзом често имају инфекције у грудима, јер ова дебела течност формира плодно тло за развој бактерија. Свако дете са овом болестом пати од серије тешких кашља и бронхијалних инфекција. Изговарано пискање и краткотрајна даха су додатни проблеми којима деца пате.

Иако ови здравствени проблеми нису јединствени за дјецу са цистичном фиброзом и могу се лијечити антибиотиком, дуготрајне посљедице су озбиљне. На крају, цистична фиброза може проузроковати такву штету дјечијим плућима која не могу исправно радити.

  • Нека деца са цистичном фиброзом развијају полипе у назалним пролазима. Бебе могу имати тешки акутни или хронични синуситис.
  • Дигестивни систем је још једна област у којој цистична фиброза постаје главни узрок повреде. Као што лепљив слуз блокира плућа, он такође узрокује упоредиве проблеме у различитим деловима гастроинтестиналног система. Ово спречава несметан пролаз хране кроз цревни систем и способност система да пробије хранљиве материје. Као последица тога, родитељи могу приметити да њихово дијете не добија тежину и не расте нормално. Беба столица истовремено мириље и изгледа сјајно због лошег варења масти. Деца (обично старије од четири године) понекад пате од интусуспјекције. Када се то деси, један део црева се имплантира у други. Цријево је телескопски преклопљено у себе, као телевизијска антена.
  • Панкреас такође пати. Често се развија запаљење. Ово стање је познато као панкреатитис.
  • Често кашљање или тешка пјешачка столица понекад узрокују ректални пролапс. То значи да део ректума протресе или излази из ануса. Око 20% деце са цистичном фиброзом доживљава ово стање. У неким случајевима, пролапс ректума је први примјетан знак цистичне фиброзе.
  • Дакле, уколико дете има цистичну фиброзу, он може имати следеће симптоме и симптоме, који могу бити благи или тешки:

    • кашљање или пискање;
    • присуство велике количине слузи у плућима;
    • честе инфекције плућа, као што су пнеумонија и бронхитис;
    • недоследно дисање;
    • Слана кожа;
    • споро раст, чак и са добрим апетитом;
    • опструкција меконијума код новорођенчади;
    • честе столице које су лабаве, велике или дебеле;
    • абдоминални бол или оток.

    Дијагностика

    Када се симптоми појаве, цистична фиброза у већини случајева није прва дијагноза доктора. Постоји много симптома цистичне фиброзе, а не свако дете има све симптоме.

    Још један фактор је да се болест може разликовати од благе до тешке код различитих дјеце. Старост на којој се појављују симптоми такође се мења. Код неких људи, цистична фиброза је дијагностикована у дјетињству, док је у другим случајевима дијагноза донесена у каснијем добу. Ако је то обољење умерено, дијете можда неће имати проблема док не дође до адолесценције или чак до одраслог доба.

    Генетски преглед

    Узимајући генетске тестове током трудноће, родитељи сада могу сазнати да ли њихова будућа дјеца могу имати цистичну фиброзу. Али чак и када генетски тестови потврђују присуство цистичне фиброзе, још увијек нема начина да унапред предвиди да ли су симптоми болести код одређеног детета озбиљни или нису изражени.

    Генетско тестирање се може урадити након рођења детета. Будући да је цистична фиброза хередитарна болест, лекар може понудити да тестира сестре браће и сестара, чак и ако немају симптоме. Остали чланови породице, посебно рођаци, такође треба да се тестирају.

    Деца се обично тестирају на цистичну фиброзу ако се она роди са опструкцијом мечонија у цреву.

    Сампле Тест

    Након порођаја, стандардни дијагностички тест за цистичну фиброзу је тест зноја. Ово је тачан, сигуран и безболан метод дијагнозе. Студија користи малу електричну струју за стимулисање знојних жлезда помоћу пилокарпин препарата. Ово стимулише производњу зноја. У року од 30 - 60 минута, зној се сакупља на филтер папиру или газу и проверава ниво хлорида.

    Дете би требало да има резултат потом хлорида више од 60 на два одвојена парчета за дијагнозу цистичне фиброзе. Нормалне вредности зноја за бебе су ниже.

    Одређивање трипсиногена

    Узорак можда није информативан за новорођенчад, јер не производе довољно зноја. У овом случају, може се користити и друга врста теста, као што је одређивање имунореактивног трипсиногена. У овом тесту, крв узета 2 до 3 дана након рођења анализирана је за одређени протеин назван трипсиноген. Позитивне резултате треба потврдити распадом зноја и другим студијама. Поред тога, мали проценат деце са цистичном фиброзом има нормалан ниво потом хлорида. Могу се дијагностиковати само хемијским тестовима за присуство мутираног гена.

    Друге врсте испитивања

    Неки од других тестова који могу помоћи у дијагнози цистичне фиброзе су рентгенски прегледи плућа, тестови плућних функција и анализа спутума. Они показују како добро плућа, панкреас и јетра раде. Ово помаже у одређивању обима и тежине цистичне фиброзе чим се дијагностикује.

    Ови тестови укључују:

    • Рендген рендген;
    • тестови крви за процену количине хранљивих материја који улазе у тело;
    • бактеријске студије које потврђују раст Псеудомонас аеругиноса и Стапхилоцоццус ауреус или других хемофиличних бактерија у плућима. Ове бактерије су широко распрострањене у цистичној фибрози, али не могу утицати на здравих људи;
    • плућне функционалне тестове за мерење ефекта цистичне фиброзе на дисање.

    Функционални тестови плућа се изводе када дете постане довољно старије да сарађује у процесу тестирања;

  • анализа столице. То ће помоћи при идентификацији гастроинтестиналних аномалија које су карактеристичне за цистичну фиброзу.
  • Лечење цистичне фиброзе код деце

    1. Пошто је цистична фиброза генетска болест, једини начин да се спречи или излечи је употреба у раном добу постигнућа генетичког инжењерства. Идеално, генска терапија може вратити или заменити неисправни ген. У овој фази развоја науке овај метод остаје нестваран.
    2. Друга опција за лечење је давање дијете цистичном фиброзом активним обликом протеина, што није довољно у телу или не. Нажалост, ово је такође недостижно.

    Дакле, у овом тренутку није позната ни генетска терапија нити било какав други радикални третман за цистичну фиброзу у медицини, иако се тренутно истражују лекови засновани на лековима.

    У међувремену, најбоље што лекари могу да уради је ублажавање симптома цистичне фиброзе или успоравање прогресије болести како би се побољшао квалитет живота детета. Ово се постиже антибиотском терапијом у комбинацији са процедурама за уклањање густог слузи из плућа.

    Терапија је прилагођена потребама сваког детета. За децу која имају веома напредну болест, трансплантација плућа може бити алтернатива.

    Лечење болести плућа

    Најважнији третман за цистичну фиброзо је борба са кратким дахом, што узрокује честе плућне инфекције. Физиотерапија, физичке вежбе и лекови се користе за смањивање мукозне опструкције респираторног тракта плућа.

    • бронхијална (постурална) дренажа. Изводи се постављањем пацијента у положај који дозвољава слузи да напусти плућа, односно ниво рамена је испод нивоа струка. Током поступка, груди или леђа су ударане и вибриране да активирају слуз и помажу јој да побегне из дисајних путева. Овај процес се понавља на различитим деловима грудног коша како би се смањила количина слузи у различитим областима сваког плућа. Овај поступак треба изводити сваки дан. И веома је важно обучити овај пријем чланова породице;
    • Вјежба помаже у уклањању слузи и стимулира кашаљ како би очистила плућа. Ово такође може побољшати укупно физичко стање детета;
    • Од лекова аеросолни лекови се користе за олакшавање дисања.

    Ови лекови укључују:

    • бронходилаторе, које проширују дисајне путеве;
    • муколитици који разблажују слуз;
    • лекови против едема који смањују едем у респираторном тракту;
    • антибиотици за контролу плућних инфекција. Могу се ординирати орално, у облику аеросола или ињектирати у вену.

    Лечење пробавних проблема

    Проблеми дигестије код цистичне фиброзе су мање озбиљни и лакши за контролу него плућни.

    Често постављају избалансирану, високо калоричну исхрану са садржајем мале масти и високим садржајем протеина и ензима панкреаса који помажу у варењу.

    Додаци витамина А, Д, Е и К су назначени за добру исхрану. Клистир и мућолитички агенси се користе за лечење цревних препрека.

    Брига о новорођенчету са цистичном фиброзом

    Када вам се каже да дете има цистичну фиброзу, потребно је предузети додатне мере како бисте били сигурни да новорођенче прима неопходне хранљиве материје и да дисајне путеве остају чисте и здраве.

    Храњење

    Да бисте помогли правилном варењу, потребно је да дијете донесете суплементе ензима које је прописао лекар на почетку сваког храњења.

    Знаци да детету могу захтевати ензиме или прилагођавање дозе ензима укључују:

    • немогућност стицања тежине упркос јаком апетиту;
    • честа, масна, столица без мириса;
    • надимање или гас.

    Деца са цистичном фиброзом требају више калорија него друга дјеца у својој старосној групи. Број додатних калорија које им требају варираће у зависности од функције плућа код сваког детета, нивоа физичке активности и тежине болести.

    Цистична фиброза такође омета нормалну функцију ћелија које чине знојне жлезде коже. Због тога, бебе губе велике количине соли када се зноју, што доводи до високог ризика од дехидрације. Било који додатни унос соли треба дозирати у складу са препоруком специјалисте.

    Обука и развој

    Можете очекивати да ће дијете развијати у складу с нормом. Када дијете оде у вртић или школу, он може добити индивидуални образовни план у складу са Законом о образовању особа са инвалидитетом.

    Индивидуални план осигурава да дете може наставити школовање ако је болестан или иде у болницу, а такође укључује и неопходне мере за посјету образовној институцији (на примјер, пружајући додатно вријеме за снацк).

    Многа деца са цистичном фиброзом и даље уживају у детињству и одрастају, водећи пуно живота. Када дијете расте, можда ће му требати много медицинских процедура и с времена на вријеме отићи у болницу.

    Прво, деца са цистичном фиброзом и њихове породице треба да одржавају позитиван став. Научници настављају да остварују значајан напредак у разумевању генетичких и физиолошких поремећаја код цистичне фиброзе, у развоју нових приступа лечењу, као што је генетска терапија. Перспектива даљег побољшања његе код пацијената са цистичном фиброзом и чак и за отварање лечења је!