Симптоми и лечење цистичне фиброзе код деце

Код новорођенчади и дојенчади често се евидентирају различите наследне болести. Ток неких од њих је веома тешко и опасно развити дугорочне посљедице. Цистична фиброза такође припада таквим патологијама.

Шта је то?

Конгенитална патологија, која узрокује урођене поремећаје у раду различитих група ендокриних жлезда, назива се цистична фиброза. Ако се преведе са латиничког језика, име болести ће бити преведено буквално као "Дебела слимица". Ово је веома простран опис природе ове урођене патологије. Све жлезде које су одговорне у организму за формирање секреције (слуз), дјелују недовољно ефикасно.

Ова карактеристика је због присуства упорног анатомског дефекта у телу, који се појавио у фази рађања малог живота у утеро. Болест има јасну наследну тенденцију. У породицама у којима су рођена деца са цистичном фиброзом, наследно се манифестује прилично сјајно.

Болест се развија прилично тешко. Ексерцербације болести захтевају обавезно лијечење у болници уз увођење различитих лијекова. Први неповољни знаци болести у неким случајевима се појављују већ у малолетним особама до годину дана. Они намећу значајан утисак на психу бебе, што значајно узнемирава њихово укупно добробит.

Поремећаји у овој болести настају на генетичком нивоу. Ове промене се преносе из генерације у генерацију. Најчешће, ови поремећаји су повезани са присуством посебних мутација које су се десиле у генетичком апарату. Као резултат тога, рад свих ендокриних жлезда је прекинут. Они почињу да производе прилично вискозну тајну која стагнира у лумену органа и узрокује бројне неправилности у свом раду.

Важно је напоменути да је дебео слуз одличан хранљиви медијум за развој различитих микроорганизама, укључујући патогене. Ова карактеристика проузрокује повећану подложност бактеријским или вирусним инфекцијама код болесних беба. Смањење имунитета доприноси само брзом ширењу патогена кроз тело у кратком временском периоду.

Научници напомињу да ако оба родитеља имају гене болести, онда се патологија може развити код бебе са вјероватноћом од 25%. У овом случају дете не може увек да се разболи. Он може бити носилац и не зна за шта оштећен ген. У будућности, он може пренијети на своју дјецу и унуке. Понекад се болест развија у једној генерацији.

Присуство атипичног гена може се утврдити само спровођењем дијагностичких тестова. Немогуће је открити цистичне фиброзе у носачу помоћу спољашњих знакова.

Постоје подаци да на свету има више од десет милиона људи који имају гене цистичне фиброзе. Они чак ни не сумњају у присуство ове болести.

Узроци изгледа

Генетски сломови доводе до развоја болести. Они доприносе кршењу одлива тајне од органа који га производе. Степен озбиљности болести може бити различит. Код већине деце болест се јавља у прилично тешкој форми. Непостојање терапије може довести до смртоносних услова и узроковати смртоносне посљедице.

У неким случајевима, први штетни симптоми болести могу се запазити већ код бебе. Обично се појављују у првих неколико месеци након рођења детета.

Дуготрајан ток болести води до изразитог заостајања у физичком и менталном развоју дјетета од стандардних показатеља старосне доби.

Занимљиво је да су у Европи и Америци званично пријављени случајеви болести много већи. Ово се може објаснити доступношћу најбољих дијагностичких тестова и апарата, што омогућава идентификацију болести на најранијим знацима. У Русији је протеклих неколико година дијагноза ове патологије постала много боља. Међутим, у неким регијама у земљи болест се и даље дијагнозира прилично касно.

Клиничке форме

С обзиром на доминантну локализацију промјена, доктори идентификују неколико варијанти болести. Могу се јавити код деце на различите начине и праћени су појавом специфичних клиничких симптома. Њихова тежина зависи од почетног стања бебе и присуства пратећих хроничних обољења унутрашњих органа.

Постоји неколико клиничких варијанти болести:

  • Плућни облик. Нежељени симптоми болести почињу да се појављују у првим месецима након порођаја бебе. Ова патологија је праћена поремећајем у функционисању респираторних, дигестивних и репродуктивних система. Плућна варијанта болести се дешава код око један од пет беба пацијената од цистичне фиброзе. За дијагнозу болести се користи читав низ дијагностичких процедура, укључујући рентгенске рендгенске и лабораторијске тестове.
  • Интестинална форма. То се врло ретко дешава у дечијој пракси. Према статистикама, забележено је више од 5% свих случајева. Овај облик болести прати појављивање карактеристичних симптома повезаних са оштећеним варењем код малчице. Обично је откривена код дојенчади када уводе додатне мамце у својој исхрани.
  • Мјешовити облик. Најчешћа опција у дечијој пракси. Прати га комбиновани пораз скоро свих жлезда унутрашњег секрета. То изазива појаву бројних нежељених симптома болести. Лечење егзацербација врши се у болници уз коришћење специјализованих скупих лекова.

Неки стручњаци такође идентификују неколико облика генетских болести. Ово укључује следеће опције:

  • атипичан;
  • избрисани;
  • хепатитис;
  • електролит;
  • са опструкцијом мецониума.

У 80% случајева забележен је мјешовити облик болести. Најтеже је у свим добима. Да би се елиминисали штетни симптоми болести, правовремена дијагноза и формирање правилне тактике лечења су веома важне. Лечење егзацербација у овом случају је болнички задатак. Сву бебу која има генетску предиспозицију за развој ове болести, нужно мора да се придржава доктора. Различити клинички облици болести узрокују дјетету бројне негативне симптоме.

Најчешће, први знаци се могу видети у беби у првим месецима након рођења. Након детекције, родитељи би требало одмах да покажу детету доктору. Доктор ће моћи да утврди тачну дијагнозу и предложи одговарајућу терапијску режим.

Симптоматологија

Клиничке манифестације могу бити стварно другачије. Многи од њих појављују се у врло раном добу. Међутим, неки симптоми се развијају постепено. Ток болести обично напредује. У неким случајевима, болест је оптерећена додавањем компликација.

Међу најкарактеристичнијим симптомима болести су сљедећи:

  • Развој опструкције меконијума. Појављује се у око 20-25% случајева. У овом случају, танко црево је зачепљено са мецониумом. У здравом дјетету, након рођења меконијума (прва столица након рођења) излази сама. Код деце са цистичном фиброзом се то не дешава.
  • Појава "сланог" укуса коже. Обично овај симптом откривају родитељи новорођенчади када пољуби дијете. Сломљен рад жлезда води до промене у хемијском саставу тајних тијела. Повећавају количину јона натријум хлорида, што доприноси појави специфичног укуса.
  • Застој у физичком развоју. Често се развија код деце са дуготрајном болешћу. Обично болесна деца лоше добијају тежину. Важно је напоменути да је апетит у потпуности сачуван или мало смањен. Стална одступања од старосних индекса норме често прате цистичну фиброзу.
  • Појава жутице. Обично је овај симптом карактеристичан за многе новорођене бебе. Међутим, они сами пролазе и не захтевају именовање специјализованог лечења. Код деце која пате од цистичне фиброзе, жутица може бити отпорна. Да би се елиминисао овај услов, потребно је сложено лијечење.
  • Прекомерна лепљивост и вискозитет свих биолошких тајни, секреторне жлезде. Присуство такве слузнице у плућима изазива појаву упорног продуктивног кашља. Када се на бебу прикључи секундарна бактеријска инфекција, може доћи до бактеријског бронхитиса или упале плућа. Лечење оваквих стања обично се продужава постављањем великих доза антибиотика.
  • Насалног поремећаја дисања. Глутинска тајна доприноси развоју хроничног ринитиса детета - често прехлада. Најчешће се овај симптом манифестује код деце са мешаним обликом цистичне фиброзе. Употреба у овом случају обичних вазоконстрикцијских капи за нос не доноси изразито позитиван ефекат.
  • Дисруптед дигестион. Обично се манифестује синдромом болова у абдоминалној шупљини и кршењем столице. У цревима беба које пате од цистичне фиброзе, различити "густи" микроби лако се решавају. Њихов брз развој доводи до развоја сталних патолошких поремећаја. Веома често се манифестује као запртје или дијареја.
  • Слинавост након узимања масних и пржених намирница у пределу левог хипохондрија. Овај симптом произлази из развоја хроничног панкреатитиса, који се јавља код цревних и мешаних облика цистичне фиброзе.
  • Диспнеја и развој респираторне инсуфицијенције. Дуг и озбиљан ток болести може довести до појаве симптома респираторне инсуфицијенције код детета. Ова карактеристика је изузетно неповољна. За нормализацију, често је потребна хоспитализација бебе у болници.
  • Промена понашања дјетета. Таква озбиљна болест свакако узрокује неке поремећаје у менталном развоју бебе. Обично деца која пате од цистичне фиброзе су лошија у учењу и лоше апсорбују ток школског курикулума. Погоршање болести узрокује значајно погоршање благостања детета. Он постаје нервозан, плакан, одбија контакт.
  • Нека бледа коже. Пажљиви родитељи примећују да кожа бебе која пати од цистичне фиброзе постаје бледа. Неке бебе показују знатне знаке прекомерне сувоће коже. Они су лако изложени сваком трауматском ефекту и често се могу супримирати.
  • Раст полипа у носу. Често се јавља као даља последица болести. То је регистровано углавном током адолесценције. Брзо растући полипи у носним пролазима могу значајно да спрече носно дисање, што такође доприноси погоршању добробити детета.
  • Прекомерно сувоћа у усној шупљини. Поремећаји у раду жлезде доводе до чињенице да је процес стварања пљуваца знатно узнемирен. Ово доприноси појављивању тешкоћа код бебе уз уношење хране, нарочито тешко. Ово стање узрокује смањење апетита и телесне тежине.

Дијагностика

Утврдити присуство позитивних знакова болести може бити већ на 8-12 недеља интраутериног развоја бебе. Такође можете сумњати на болест тако што ћете прегледати.

Да би се установила дијагноза, извршено је специјално испитивање ДНК, што омогућава беби да има мутиран ген цистичне фиброзе.

У сложеним дијагностичким случајевима потребна је реанализа. Ово је неопходно за успостављање тачне дијагнозе. Поред лабораторијских тестова, доктори проучавају карактеристике породичне историје. Они спроводе генетски преглед родитеља болесног дјетета, а такође утврђују вјероватноћу њиховог рођења болесне дјеце у будућности.

Неколико тестова користи се за пренаталну дијагнозу:

  • Квантитативно одређивање нивоа трипсина у сувој крви. Користи се као један од дијагностичких тестова за цистичну фиброзу.
  • Спровођење знојења. Да бисте то урадили, одредите количину натријум-хлоридних јона у лонцу. У том циљу, беби претходи електрофореза са увођењем пилокарпина. Ова хемикалија је у могућности активирати рад знојних жлезда. Тест се може извести за сву бебу старију од недељу дана од момента рођења.
  • Спровођење програма. Омогућава утврђивање присуства функционалних поремећаја варења. Велики број неорганизованих компоненти хране са значајним садржајем масти и мишићних влакана указује на могућност присуства цистичне фиброзе код детета. Овај лабораторијски тест није специфичан и има додатну вриједност.
  • Спровођење свеобухватног прегледа грудног коша. Ово укључује: радиографију, спирометрију и физичку аускултацију. У присуству влажног кашља врши се и бактериолошки преглед спутума. Овакав комплекс дијагностике помаже у искључивању болести бронхопулмоналног система слично цистичној фибрози.

Третман

Нажалост, цистична фиброза се не може излечити. Ако дете има клиничке знаке болести, онда можете само смањити степен озбиљности. Терапија у овом случају није усмерена на уклањање узрока болести, јер је то немогуће, али да се смањују нежељене манифестације.

Исхрана игра веома важну улогу у лечењу ове опасне болести. Требало би бити доста калорија. Обично укупан садржај калорија у терапеутској исхрани за децу која пате од цистичне фиброзе превазилазе уобичајене за 10-15%.

Нагласак у исхрани је на укључивању протеинских производа. Они могу бити различитог поријекла.

Уношење висококвалитетних протеина у дневну исхрану болесног детета је веома важно. Потребни су различити молекули протеина да би се изградиле сопствене ћелије тела. У детињству је неопходно, јер обезбеђује раст и развој бебе. У прехрамбеној пирамиди, проценат сложених угљених хидрата благо се смањује. Масти из исхране нису искључене. Од исхране треба уклонити све поврће које садрже велику количину необрађених грубих влакана.

Да бисте сачували равнотежу воденог електролита, морате користити довољно воде. Као пића било каквих воћних и јагодастих комода, погодна су воћна пића или сокови. За бебе са знацима панкреатитиса или болесника од цисте кристалне фиброзе, превише слатке течности треба претходно разблажити са кувано водом.

Лекови помажу да се носи са различитим функционалним симптомима болести. Дакле, са ензимском инсуфицијенцијом панкреаса користе се средства која помажу у елиминацији овог недостатка. То укључује: Панкреатин, Панзинорм, Цреон и други.

Прописане лекове на основу старосне доби дјетета и присуства истовремених хроничних обољења унутрашњих органа.

Цистична фиброза код деце: симптоми и лечење

Цистична фиброза је најчешћа наследна болест, коју карактерише тешко оштећење жлезда спољашњег секрета. Име на латинском значи "дебео слим". То су они органи који производе и лучују слуз, а на њих утичу цистичне фиброзе.

Ова наследна системска оштећења органа усмјеравају доживотно лијечење лијекова и лијечење. Болест оставља отисак на психолошку стање детета, скраћује очекивани животни век пацијента.

Разлог

Узрок болести је мутација гена-регулатора густине слузи. Генетски дефект (мутација) регулаторног гена доводи до повећања њене елиминације густина и вискозност емитована жлезде секреција поремећаја кроз канале. Појавили секреције жлезда у стајаћим доводи до инфекције својих патогених микроорганизама (Стапхилоцоццус ауреус, Псеудомонас аеругиноса, Хаемопхилус инфлуензае и др.) И упалног процеса.

Тренутно је познато око две хиљаде врста мутације овог ген-регулатора. Ако су оба родитеља носиоци мутираног гена, ризик од дјетета са цистичном фиброзом је 25% за било који рачун за трудноћу.

Носилци дефектног гена немају клиничке манифестације болести.

У Русији једно дете роди се цистичном фиброзом на 10.000 новорођенчади, ау Сједињеним Државама - рођено 7-8 деце на 10.000 беба. Ово је вјероватно због боље дијагнозе болести.

Дијете са цистичном фиброзом може се родити чак иу здравим родитељима који нису сами болесни, већ су носиоци ген са мутацијом, не знајући за то.

Симптоми

Погоршана је цистична фиброза:

  • панкреаса;
  • жлезде бронхопулмоналног система;
  • јетра;
  • пљувачке жлезде;
  • знојне жлезде;
  • жлезде у зидовима желуца и црева;
  • сексуалне жлезде.

У зависности од примарне лезије система, разликују се плућни, црева и мешани облици цистичне фиброзе. Најчешћи (до 80% свих случајева) је плућно-црева облика болести, односно мешана.

Неки научници такође разликују такве облике:

  • хепатитис (са развојем цирозе јетре и асцитеса);
  • Електролит (са изолованим кршењем равнотеже електролита);
  • меконијална опструкција;
  • атипичан;
  • избрисани.

Болест има фазу ремисије и фазу егзацербације, чија активност може бити мала и средња.

Манифестације код новорођенчади

Цистична фиброза може бити први клиничка манифестација је већ у раном периоду после порођаја: постоји блокада лумен црева је предебео фецес новорођенчета (мецониум). Ово стање интестиналне опструкције назива се "меконијални илеус". Она се манифестује код 15-20% деце са цистичном фиброзом.

Клиничке манифестације меконијалног илеуса су: надимање, повраћање жучи, сувоћа и блато коже. Дете је споро, одбија груди.

У овом случају могуће је окренути црева, инфекција лумена црева и чак перфорација цревног зида. Ове компликације могу довести до потребе за оперативним третманом новорођенчета.

Могуће је и касније ослобађање мецониума у ​​цистичној фибрози, и формирање у цревима густих фецеса.

Ако мецониум илеуса код деце приметио продужено жутицу, али такође може бити независна манифестација цистичне фиброзе услед повећаног густине жучи и кршење његовог одлива.

Један од симптома цистичне фиброзе код новорођенчади је со укус коже услед депозиције соли на кожи.

Ако је беба није била манифестација мецониум илеус, дужи период опоравка (прва рођења) телесне тежине и лошег тежине у будућности може бити симптоми цистичне фиброзе.

Манифестације одојчади

Најчешће се симптоми болести манифестују приликом увођења комплементарне хране или преноса бебе на вештачко храњење:

  • фецес дјетета постаје дебео, дебео, увредљив;
  • пролапс ректума;
  • јетра повећава величину;
  • дечији застој у физичком развоју;
  • торак је деформисан;
  • изразито надимање;
  • сува кожа;
  • земљаста боја коже;
  • удови постају танки;
  • фаланге прстију изгледају као "бубуљице";
  • постоји сух, дуг кашаљ;
  • загушење слузи у бронхима компликује дисање.

Степен озбиљности симптома може бити различит, што понекад чини тешку дијагнозу цистичне фиброзе.

Нека деца могу доживети поновљен бронхитис или пнеумонију, након чега долази до настанка хроничног бронхопулмоналног процеса са константном диспнејом и преоптерећеним сувим кашљем. Опсесивни сухи кашаљ често узрокује повраћање, узнемирава дечији спавање. Торак постепено стиче облик бурела.

Густа слуз се акумулира у каналу панкреаса, због чега ензими не улазе у 12-колут, а самим тим и варење хране је поремећено. Ако дете прими сојеве смеше или кравље млеко, онда се развија анемија и може доћи до бубрења као резултат смањења нивоа протеина у телу.

Телесна тежина је смањена, иако апетит дјетета остаје добар или чак повишен. Подкутани масни слој и мишићна маса се смањују. Постоји недостатак витамина А и Д. растворљивих у мастима.

Манифестације код адолесцената

Поред повећаних знакова пораза бронхопулмоналног система и панкреасне инсуфицијенције, долази до кашњења не само физичког развоја већ и пубертета. Деца не могу издржати физички напор.

Погађају се горњи дисајни тракт: примећују се полипоза носа, хронична запаљења параназалних синуса. Кршења у бронхијалним цевима могу бити израженије него у плућима.

Дишни пут садржи гнојну, вискозну масу која ствара затвараче. Хронични процес у плућима развија се апсолутно код свих болесних дјеце и доводи до оштећења функције плућа: развој респираторне инсуфицијенције. Уз погоршање процеса, температура се повећава на високе цифре, повећава диспнеја, повећава се кашаљ.

Недостатак панкреаса се повећава, а 17% адолесцената има дијабетес мелитус. Пораз јетре постепено доводи до стварања цирозе јетре и варикозних вена једњака, од које се може појавити крварење.

Пораз дигестивног система у интестиналном форми цистичне фиброзе може бити компликована развојем чирева, упале једњака, жучне кесице, цревне опструкције и други.

Због кршења пробављења хране, гутљајски процеси у цревима уз значајно повећање формирања плина, што узрокује пароксизмалне болове у абдомену. Столица је чешћа, количина фетида се значајно повећава.

Када лигхт форм Болест коже, понекад смањени апетит, периодично повраћање (чешће узроковано кашљем), поремећај столице. Кашаљ се чешће јавља ноћу. Понекад се ове манифестације, нарочито код новорођенчета, сматрају нормалним дигестивним поремећајем, а кашаљ се сматра АРВИ.

А тек касније, уз увођење комплементарне хране, при превођењу бебе за вештачко храњење дијагностикује се цистична фиброза. Посебно светла је клиничка слика болести када дете прими соја мешавине које су контраиндиковане код цистичне фиброзе.

За озбиљан која се карактерише продуженим и честим нападима кашља од првих дана живота бебе. Напад се може завршити сепарацијом вискозног спутума, повраћањем. Бронхитис и пнеумонија, који се често јављају, имају озбиљан ток и тешко се лече.

Почетни погоршање процеса се манифестује таквим симптомима:

  • летаргија и смањени апетит;
  • грозница;
  • повећан кашаљ;
  • гнојни спутум;
  • настанак поремећаја столице (често, разблаживање, смрад, повећање масти у столици);
  • абдоминални бол;
  • надимање.

Дијагноза цистичне фиброзе

Претпостављена дијагноза се врши на основу клиничких симптома из угрожених органа и система.

За поуздану потврду дијагнозе зној тест: квантитативно одређивање хлора у течном току. При извођењу узорка стимулишу знојење пилокарпином, сакупљате и измерите количину екстрахиране течности и одредите садржај хлора у њему.

На клиничким приказима цистичне фиброзе код деце или присуству болести код чланова породичног нивоа хлора са преко 60 мекв / л је потврда дијагнозе. Тест знојења се изводи 2-3 пута.

Код деце млађе од приближно велике вјероватноће цистичне фиброзе, можете говорити на концентрацији хлора више од 30 мек / литра.

Веома ретко (1: 1000 пацијената са цистичном фиброзом) може се добити лажно негативни резултат: хлор мање од 50 мек / л. Овај ниво хлора може бити код едема, смањење укупног садржаја протеина у крви и недовољно количине течне течности. Према томе, треба имати у виду да негативан резултат није 100% гаранција одсуства болести.

Привремено, пролазна повећање концентрације хлора може да се јави у неадекватном друштвеног и породичног одгоја детета (злостављање, недостатак пажње детету), код деце са анорексије нервозе (одбијање узимања хране да изгубе тежину у виду менталне болести).

Лажно позитиван узорак обично се повезује са техничким грешкама у тесту.

Потврда дијагнозе такође може бити генетски истраживање две генске мутације одговорне за цистичну фиброзу. Генетска дијагноза се обавља у случају клиничких манифестација карактеристичних за цистичну фиброзо и нормалне (или горње границе норме) хлора у текућој течности.

Откривање две генске мутације потврђује дијагнозу код атипичне цистичне фиброзе или у присуству ове болести код браће и сестара.

У детекцији цистичне фиброзе, дете се шаље на дијагнозу гена и родитеље и браћу и сестре бебе.

Обично се дијагноза успоставља и потврђује код детета до годину дана или у раном узрасту. Али код 10% пацијената болест се дијагностикује у адолесценцији, па чак и касније.

Тест за цистичну фиброзу је поуздан већ 24 сата након рођења, али током тог периода није увек могуће добити потребну количину течности. Дакле, најчешће се узорак носи код бебе у 3-4 недеље старости.

У многим земљама, генетска дијагноза се води потенцијалним родитељима у планирању трудноће или у пренаталном периоду.

Откривање када Фетални ултразвук повећана ехогеност црева је доказ повећаног ризика од цистичне фиброзе. У овом случају се врши и дијагноза гена.

Са панкреасном инсуфицијенцијом ниво ензима у садржају 12-двогодишњег (добијеног кроз сонду код старије деце) и фецесом. Ово је прилично сложен тест.

У старијој години докази о недовољној функцији панкреаса представљају развој дијабетес мелитуса код пацијената са цистичном фиброзом.

Радиографија органа у грудима и компјутерска томографија откривају патологију респираторног система: бронхије и акумулацију мукуса у њима, цисте, отоком лимфних чворова, запаљење локацијама.

Испитивање функције плућа открива смањење виталног капацитета плућа, повећава резидуални волумен плућа и друге промене које указују на недовољно обогаћивање крви са кисеоником.

Приложени синуси у рентгенском прегледу или компјутеризованој томографији су затамњени.

Дакле, дијагноза "цистичне фиброзе" захтева идентификацију четири главна дијагностичка критерија:

  • хронични процес утицаја на бронхопулмонални систем;
  • интестинални синдром;
  • позитиван тест знојења;
  • присуство случајева у породици.

Према скрининга новорођенчади (комплексног скрининг генетских абнормалности и обољења), 4. дана живота (превремено рођене бебе на дан 7), крв се узима у лабораторијска испитивања. Ако се сумња на цистичну фиброзу, извршавају се додатне студије.

Третман

У зависности од степена озбиљности, лечење се може извести у специјализованој болници или код куће. Циљ терапије је борба против развоја компликација, ублажавања стања дјетета, али је немогуће излечити ову болест на савременом нивоу развоја медицине.

Лечење цистичне фиброзе треба да буде свеобухватно.

Код плућне патологије примењују се:

  • Антибиотици у циљу утицаја на патогену флору која је изазвала запаљење. Користе се 3 генерације цефалоспорина, аминогликозида и флуорокинолона, у зависности од осетљивости изолованог патогена. Користи се ињектирање и метод инхалације лека.
  • Муколитици би отопила спутум (интерни пријем и инхалирањем): АЦЦ, Флуифорт (не само смањује вискозност мукуса, већ обнавља функцију цилиа у дисајним) амилорид или Пулмозиме. Муколитици и могу бити давана помоћу бронхоскопом, затим усисним секрета и администрацију антибиотика директно у бронхија.
  • Са бронхоспастичним синдромом се врше инхалације са бронходилататорима.
  • Кортикостероиди, антитситокини, инхибиторе протеазе и не-стероидни анти-инфламаторни агенси добио бржег рељефу упалног процеса.
  • Кинезиотерапија: посебан комплекс респираторне гимнастике, који помаже у ослобађању респираторног тракта из спутума. Такве вјежбе се одвијају дневно и за живот.

Са преваленцијом лезије дигестивног тракта, применити:

  • Стални унос ензимских препарата. Ефективни лекови Панкреатин, Панцитрат, Мезим-форте, Цреон.
  • Код оштећења јетре се користе хепатопротектори (Енергил, Гепабен, Ессентиале форте, Глутаргин, итд.). Добар ефекат је урсодеоксихолна киселина у комбинацији са Таурином. Са развојем отказа јетре врши се трансплантација јетре. Са тешким оштећењем плућа и јетре могуће је трансплантација јетре и плућа.
  • Витаминотерапија: витамински комплекси са микроелементима.
  • Исхрана болесника са цистичном фиброзом треба да буде већа од норме за калорије, садржаја витамина и микроелемената. Дијета протеина је прописана, а масти нису ограничене, али под условом сталног уноса ензимских препарата.

Прогноза

Цистична фиброза је веома озбиљна болест, прогноза је зависна од присуства или одсуства компликација и од времена клиничких симптома болести. Када се симптоми јављају код детета, прогноза је гора. Утицај на исход је такође рана дијагноза болести и циљани третман детета.

Прогноза предетерминира степен озбиљности бронхопулмонарног синдрома. Када се стратификација хроничне инфекције проузроковала Псеудомонас аеругиноса, прогноза је гора.

Раније је већина дјеце умрла прије године. Током последњих 50 година, очекивани животни век пацијената са цистичном фиброзом се повећао. Смртност је опала са 80% на 36%.

Превенција

Ако постоје случајеви цистичне фиброзе у породици, консултације и генетичка дијагноза треба да се добију пре планиране трудноће.

Настави за родитеље

Расположивост генетског саветовања прије развоја трудноће и генетске дијагнозе оба партнера избегава настанак дјетета са цистичном фиброзом.

Када дете има горе наведене симптоме, потребно је да се обратите лекару. Са благовременом дијагнозом и правилним лечењем, можете да ублажите стање детета, избегавате честе егзацербације и продужите његов живот.

На који лекар се треба пријавити

Ако се болест детектује пре рођења детета или одмах након тога, почиње да се лечи од стране неонатолога, а затим педијатра. Обављају се редовни прегледи пулмолога, гастроентеролога, ендокринолога, доктора ЕНТ. Родитељи се консултују са генетиком.

Цистична фиброза - симптоми болести код деце и одраслих, лечење и лекове

Шта је ова болест? Цистична фиброза - наследно изазвао системска болест карактерише лезија егзокрине жлезде (егзокрине жлезде), контроле екстерних процеса живота - лојне, зноја, млека и сузне жлезде, ослобађајући његову тајну на спољашњој површини организма и његово окружење у унутрашњости.

Ово је најчешће насљедних болести. Цистична фиброза развија у мутацији гена одговорна за регулисање активног транспорта електролита (углавном хлора) кроз структуре пласма (мембране) ћелија које облажу каналима тих егзокрине жлезде. Због мутације, у синтетизованом протеину се јављају структурне и функционалне промене.

Овај процес доводи до чињенице да тајна секрета жлезда стиче густу и вискозну структуру. Његово повлачење из тела узрокује одређене потешкоће и негативно утиче на одређене органе. Кршења провоцирају у телима различите врсте промена које су још увијек у развоју пренаталног детета.

Органи жлездане ткива постепено замењује везивним ћелија (фибробласти) изолована специфична супстанца цроппед функцију Цилијарне епитела, који игра важну улогу у повлачењу тајну. Промене у органима и наставља након рођења детета, стицања диже карактер, која се манифестује:

  • у 20% случајева бронхопулмонални облик цистичне фиброзе;
  • готово 10% - у облику конгениталне опструкције танког црева (опструкција илеум - илеус мецониум);
  • у 5% случајева - црева;
  • до 65% - мешани облик патологије (углавном - плућа.)

У неким случајевима, болест има друге облике манифестације:

  • хепатично - са карактеристичним развојем абдоминалних капи (асцитес) и некрозе и дистрофичким променама у јетри ткива (цироза):
  • Електролит, карактерисан знаком изолованог крварења (хидратација или дехидратација - дехидрација, или вишак воде у тијелу) равнотежа електролита;
  • избрисани;
  • атипична.

Клиника цистичне фиброзе карактерише фазе ремисије и погоршања, које се могу манифестовати као неактивно или на средњем курсу.

Ако се хромозомске мутације јављају током "обележавања" детективског организма, ништа се не може поправити. Дакле, цистична фиброза се односи на неизлечиве болести, али је далеко од фаталне - иако је недавно то узето у обзир. Уз правилан третман цистичне фиброзе, продужити живот пацијената је могућ много година.

Процијените тежину патологије и схватите која врста цистичне фиброзе је болест, симптоми и клинички знаци болести која треба ријешити помоћи ће.

Брза навигација страница

Симптоми цистичне фиброзе код деце и дојенчади

На овај или онај начин, болест води поразу свих егзокриних жлезда. То је оно што узрокује разне симптоме цистичне фиброзе код деце - од знакова дијареје до асфиксије. Сва ова широка симптоматска распрострањеност знакова болести проузрокује да родитељи буду упозорени и обратити пажњу на њих.

Први симптоми цистичне фиброзе обично се карактеришу манифестацијом у првој години живота детета. Врло ријетко, (код 10 деце од стотину) дијагностикује се одмах након порођаја.

Сви мамији су упознати са првом дефекацијом новорођене бебе. Она се значајно разликује од уобичајених фекалија и боје (тамно као смола) иу конзистенцији која личи на глине. У неонатологији, овај фецес се зове "мецониум". То су први рођени блато које могу ометати црева. Ово је један од првих симптома цистичне фиброзе код новорођенчади.

Због густе слузне дигестивне тајне, нормална прогресија мецониума је прекинута. У једном делу црева, стагнира, блокирајући пролаз у излазак из гасова и остатке исхране млека. Изнад залепљене површине црева, она се протеже, понекад изазивајући оштећење црева и продирање штетних токсина у крв дијете.

Без благовремене интервенције може доћи до руптуре црева и довести до развоја запаљенских процеса у абдоминалној шупљини. У исто време, могуће је смртност, изазвана великим бројем токсина у крви.

Код болова у стомаку, дете се не може жалити, али је могуће код дјечака дијагностиковати цистичну фиброзо понашањем бебе и спољашњих знакова:

  • Дуго времена новорођенчад нема столицу и нема гасова.
  • Дете хистерично плаче, а његов плач се повећава осећањем желуца. Може да лаже без кретања, пошто се најмањи покрети одражавају болом.
  • Када се гледа, може се видети отечени стомак, а понекад и цревна контура са карактеристичним заптивком.
  • Када је палпација лако одредити место опструкције са густим и надуваним зидом црева. Може се упоређивати са нормалним доњим дијелом црева.

Уз најмању сумњу на цистичну фиброзу, неопходна је хитна процена стања детета од стране лекара.

Симптоми цистичне фиброзе код дојенчади се јављају обично у шестомесечном добу. Њихов карактер је разнолик, али међу главним је недостатак повећања телесне тежине, кашњење у развоју и проблеми у систему дисања. Могуће је осумњичити озбиљну патологију само ако постоји комбинација знакова због очигледног губитка тежине дјетета, кршења функција дисања и присуства трајних проблема с дефекацијом.

Развој детета може бити ометен другим узроцима: неуравнотежена исхрана, пренијети инфекције у ГИ систему, или ендокрини болести. У структури столице се појављују промене - може бити течност, промјенити конзистенцију на дебео, добити масноћу и сјај.

Дисајни поремећаји се манифестују:

  • Стална суха кашаљ, слабљење током третмана и поновно појављивање, након третмана. Због сталног положаја лежаја, ноћу се карактерише интензивирање кашља, који узима пароксизмални карактер.
  • Епизоде ​​асфиксације (асфиксација), која се јавља услед блокаде сегмента дебелог мукозног секрета респираторног тракта. Дете се гаси и кашље. Када се кашље, могуће је изаћи из прозирне или инфициране бактеријама прљавог зеленог слузокожа.
  • Чести развој, различита сложеност ринитиса, фарингитиса, бронхитиса и других респираторних инфекција. Није ретко, болест може бити маскирана за знаке бронхитиса, који се јавља у хроничној форми са манифестацијом честих егзацербација које је тешко третирати.

Без адекватног лечења, симптоми цистичне фиброзе постепено се развијају сразмерно расту детета и узимају понављајући хронични карактер. Али са ефикасном превентивном терапијом, болест се може контролисати и спречити повратак.

Карактеристични симптоми цистичне фиброзе код одраслих

Чак и упркос најефикаснијем профилактичком третману болести у детињству, код одраслих симптома цистичне фиброзе допуњују нове манифестације које одражавају пораз различитих органа и система тела:

  • повреда дела дефекације;
  • повећање величине слезине;
  • отицање венских посуда стомака, ногу и једњака;
  • отпуштеност у доњој половини тела.

Ретко, али као резултат цистичних формација у главној егзокриној жлезди (панкреасу), развија се симптоматологија дијабетес мелитуса. Постоје знаци хепатичне инсуфицијенције на позадини замене жлезних ткива органа са везивом, што узрокује:

  • јака манифестација крварења;
  • напади умора и слабости;
  • мигрена и мучнина;
  • развој олуја у било којој области тела.

На делу респираторног система, поремећаји се манифестују знацима ателектаза - фокалног "колапса" плућног ткива, узрокованих оклузијом слузнице секрета бронхијалних грана. Ово стање прати:

  • знаци диспнеја и суха кашаљ;
  • инфекције у респираторном систему узроковане везивањем заразних средстава;
  • манифестација хемоптизе повезана са процесима мукозног поремећаја бронхијалног слузокожа.

Проблеми у респираторним функцијама праћени су постепеним оштећивањем малих бронхијалних грана са густом слузничком тајном. У овом случају повређени су процеси размене гаса у плућима и срцу. По први пут, органи успешно се суочавају са додатним оптерећењем. Постепено, компензацијска резерва је исцрпљена у срцу. Повећава се у величини, његова функционалност је исцрпљена.

У шупљини срца и плућа забележена је стагнација крви, што доводи до развоја плућне болести срца (плућне срчане инсуфицијенције) са карактеристичним знацима:

  • Краткоћа даха - настају на почетку, након било каквих оптерећења. У процесу напретка болест се јавља неовлашћено, без икаквог утицаја;
  • кашљање са флегмом узрокованом стагнацијом крви у плућима праћеном знојем плазме;
  • бледа кожа, изазвана недостатком кисеоника;
  • промене у конфигурацији фалангалних дисталних прстију и нохтних плоча.

Последње две знакове указују на озбиљан облик ЛСЛ-а, што је немогуће ослободити.

Цистична фиброза код мушкараца може изазвати неплодност. Упркос нормалном лучењу семена течности, његово отпуштање током ејакулације постаје немогуће због формирања слузокоже у каналима.

Већина ових знака цистичне фиброзе заустављају лекови, али у многим случајевима промене у неким системима и органима су неповратне. Стога, правовремена дијагноза и лечење муковисцидозе код деце и одраслих може спречити развој тешке болести.

Дијагноза - тестови и тестови

Стандардни метод лабораторијске дијагнозе болести су испитивања цистичне фиброзе:

1) Тест за детекцију нивоа имунореактивног трипсина. То се спроводи у првом месецу живота детета. Индикатори који премашују дозвољени ниво до десет пута или више су дијагностички критеријуми болести. Лажни подаци могу изазвати хипоксију детета, која се сноси при рођењу.

2) Тест у облику знојног теста, откривајући ниво концентрације натријума и хлора у делу излучивања зноја.

3) Да би се открила болест код детета могуће је у пренаталном периоду у времену од десет недеља трудноће користећи ДНК студије. Узимање крви за анализу узима се из пупчане врпце. Извршите такву истрагу са родитељима који су у опасности.

Инструментална дијагноза цистичне фиброзе код деце и одраслих је веома широка. Спроведено је да идентификује индиректне симптоме који могу указивати на болест. Главне су:

  • бронхографски преглед плућног ткива и бронхуса;
    рентген плуца и ЦТ ћелија омогућава да открије промене у бронхијалних и плућних ткива (слузи акумулацију, цистичне формацију, упаљене области и увећане лимфне чворове);
  • процена респираторне функције спирографијом;
  • Ултразвук перитонеума;
  • метода копрограма, омогућавајући процену дигестивних функција ГИТ система;
  • методе фиброгастродуоденоскопије и друге методе према индикацијама.

Када се открије плућни облик цистичне фиброзе, тестови се спроводе како би се идентификовао гљивични патоген - спергилоза. Тест је позитиван ако постоје три критеријума болести - присуство плућних инфилтрата, повишени нивои еозинофила у крви и "Е" имуноглобулина.

Лечење цистичне фиброзе и списак лекова

Шта значи термин "лечење" у овој патологији? Као такав, не постоји јединствени, одобрени протокол за лијечење цистичне фиброзе код деце и одраслих. Сложена симптоматска терапија се спроводи ради спречавања компликација и одржавања нормалних животних процеса у телу у облику уобичајених медицинских процедура и рецепта лековима:

  1. Поступци инхалације и ињекције за терапију антибиотиком, са запаљенским процесима. Избор лека је заснован на осетљивости одабраног патогена.
  2. Унутрашњи пријем и удисање лекова који помажу у растварању спутума и враћају функције цилиарног епитела у дихалне стене. Ови препарати су "Флувиерт", "АЦЦ", "Пулмозим" или "Амилорид".
  3. Директно убризгавање антибиотика у бронхије бронхоскопским методом праћено сисањем густе тајне. Бронхоспастичка синдром доцкед инхалационе бронходилатацију дрогу у облику "епинефрина", "изопреналином", Беродуал "," теофилин "," теобромин "," Недоцромил "или" кетотифен ".
  4. анти-инфламаторна средства могу се користити за брзо олакшање инфламаторних процеса - "ибупрофена", "напроксен", "сулиндака," "кетопрофен".
  5. Одабран је појединачни дневни и доживотни курс кинезиотерапије - сложена гимнастика за дисање која помаже у спутуму.
  6. Ако симптоми пробавне функција у гастроинтестиналном систему додељена је стандардни курс препарата са ензимима - "панкреатин", "пантситрат" мезим форте "," Цреон ". Са симптомом оштећења јетре - Енелива, Гепабен, Глутаргина, Ессентиале.
  7. Са тешким оштећењем јетре и плућа, пацијенту се нуди трансплантација органа.

Неопходно је пријем витаминско-минерални комплекси и хранљива, хигх-калорија исхрана богата мастима и протеинских производа који се везују за давања лека са ензимима.

Прогноза лијечења цистичне фиброзе зависи од трајања клиничких манифестација и одсуства или присуства сложених процеса. Рани дијагнозу и ефикасност циљане терапије утичу на исход. Данас, са модерним методама терапије одржавања, морталитет је приметио само у 30 случајева од 100. Многи пацијенти живе 50 година или више, имају потпуну породицу и децу.

Цистична фиброза

Цистична фиброза је наследна генетска болест. Дијагноза и лијечење цистичне фиброзе

Цистична фиброза - (од латинске МУЦОС - слуз и висцидус - жилавог) - најчешћи наследне болести која утиче на све органе које излучују тајне (жлезде које производе слуз, сокова за варење, зној, пљувачка, полних жлезда). У том смислу, тајне у свим органима су вискозне, густе, њихово одвајање је тешко.

Цистична фиброза - генетска болест, која се наслеђује. Посебан ген - ген цистичне фиброзе се издваја. Код сваког двадесетог становника планете, овај ген има дефект (мутацију), а таква особа је носилац болести. Болест се јавља код детета у случају да је од оба родитеља добио ген са мутацијом. Истовремено, еколошка ситуација, старост родитеља, пушење, родјење алкохолних пића, било који лекови, стрес током трудноће не играју никакву улогу. Цистична фиброза је једнако честа код дјечака и девојака.

Парови који су носиоци дефектног гена требају знати да могу имати здраво бебу. Вероватноћа рођења болесног детета у таквом пару је само 25% код сваке трудноће.

Манифестације цистичне фиброзе код деце прве године живота

Код порођаја код 20% деце, цистична фиброза се манифестује знацима интестиналне опструкције. Ово стање се зове меконијални илеус. Она се развија као резултат повреде апсорпције натријума, хлора и воде у танком цреву. Као резултат тога, процес варења се прекида и као резултат, дебели цревни и вискозни меконијум (оригинални фецес) блокирају танко црево. Уз ретко изузетак, присуство мецонијалног илеуса указује на цистичну фиброзу.

Продужена жутица након порођаја откривена је код 50% деце са меконијалним илеусом. Међутим, то може бити први знак болести. Развија жутицу у вези са згушњавањем жучи, због чега је излаз из жучне кесе тежак.

У првој години живота, бебе, пацијент са цистичном фиброзом, постоји упорни сухи кашаљ. Простате слузокожа респираторног тракта, производе велику количину вискозним мукуса, који се акумулира у бронхије, затвара своје лумен и спречава нормално дисање. Пошто слуз стагнира, патогени микроорганизми почињу да се умножавају у њему, што изазива гнојно упалу. Стога, ова дјеца често имају бронхитис и пнеумонију. Ако манифестације цистичне фиброзе доминирају повредама из респираторног система, тада говоре о плућном облику болести.

Дете је често заостаје у физичком развоју - дете се не добија на тежини, што је врло слабо развијена поткожног масног ткива, знатно заостаје у расту у односу на своје вршњаке. Истовремено, стална манифестација болести је врло честа, обилна, увредљива, масна столица која садржи неосетљиве остатке хране. Фекалне масе тешко могу бити сипане са пелене, додаци масти могу бити јасно видљиви. Такве манифестације се развијају у вези са задебљањем сока панкреаса: грудице блокирају канале. Као резултат панкреаса ензима, активно утичу на процесе варења, не достижу црева - постоје дигестивни поремећаји и успорава метаболизам, првенствено масти и протеина. У одсуству одговарајућег третмана, то неизбежно доводи до застоја детета у физичком развоју. Ензими панкреаса, не пада у црева, подијелити сам панкреас, акумулирају се у њему. Тако често већ у првом месецу живота, панкреаса ткиво се замењује везивним ткивом (отуда и други назив болести - цистична фиброза). Ако болест превлада у току болести од дигестивног система, онда говорите о цревном облику цистичне фиброзе.

Најчешће постоји мјешовити облик болести, када постоје повреде респираторног и дигестивног система.

Веома важан знак цистичне фиброзе је промена у саставу зноја.

У зноју течности, садржај натријума и хлора се више пута повећава. Понекад, када се љуби родитељи примећују слани укус коже бебе, ретко ви видите кристале соли на кожи.

Око 5% деце са цистичном фиброзом може доћи до ректума пролапс (када слузнице ректума дефекације "листови" у анусу, који је у пратњи анксиозност детета). У присуству таквих симптома, треба да видите доктора, укључујући и искључивање цистичне фиброзе.

Како потврдити дијагнозу?

  1. Неонатална дијагностика.
  2. Исплаћује се новорођенчету првог месеца живота. Метода се заснива на утврђивању нивоа садржаја у детета крв имунореактивног трипсина (ИРТ -.. Од ензима панкреаса у крви новорођенчади са цистичном фиброзом, скоро 5-10 пута повећала анализа садржаја извршена због сумње цистичне фиброзе.
  3. Ако је лекар сумњао на цистичну фиброзу, он ће послати своје дијете на тест зноја - главну анализу за дијагнозу ове болести. Узорак се заснива на одређивању садржаја хлорида у течном току. За производњу комплет узорака припреме користи пилокарпина - уз помоћ слабе електричне струје (електрофореза метода) лек убризга у кожу и стимулише знојне жлезде. Прикупљени зној се мери, затим се одређује концентрација натријума и хлорних јона. За коначни закључак потребно је 2-3 узорка.
  4. Испитује недостатак функције панкреаса. Прије именовања лечења потребно је провести копролошки преглед - фецес се испитује за садржај масти у њему. Најприхватљивији и прецизнији за данас је тест за одређивање еластазе-1, ензима произведеног од стране панкреаса.
  5. Пренатална дијагноза цистичне фиброзе. Тренутно, због могућности ДНК дијагностике у појединих пацијената са цистичном фиброзом и њихових родитеља прави дијагностика овог обољења у фетуса. Породице са наследним оптерећењем цистичне фиброзе која желе да имају бебу гарантовано је рођење детета без цистичне фиброзе у 96-100% случајева. Да бисте то урадили, будући родитељи још увек у планском периоду трудноће потребно је извршити ДНК дијагностику и консултовати лекара-генетичар. Ако имате свака трудноћа би одмах (најкасније 8 недеља трудноће) да контактирају пренатална дијагностика центар, гдје је на 8-12 недеље трудноће лекар ће спровести генетске дијагнозе цистичне фиброзе фетуса. Пренатална дијагноза је нормално и превентивно одржавање ове болести.

Лечење цистичне фиброзе

Терапија цистичном фиброзом је сложен живот и циљ растварања и уклањања вискозног мукуса из бронхијалне борбене инфекције у плућима, попунити недостају ензима панкреаса, допуни витамина и минерала неуспеха ликвефакције жучи. Дроге се прописују у дозама, понекад превазилазе уобичајене (пошто је апсорпција лијекова тешка). Замена ферментотерапије препарата панкреаса.

Деца са цистичном фиброзом треба да узимају такве лекове као Цреон или Панцитрат. Њихова специфичност је да су микросперичне, односно, они су желатинске капсуле испуњене стотинама обложених микросфере ензима. После отпуштања из капсуле, која се раствара у року од 1-2 минута у стомаку, микросфере се равномерно распоређују по целом стомаку. Ово обезбеђује мешање ензима са сварљивом храном и враћа нормалан процес варења. Лекови се узимају током живота, уз сваки оброк. Свако дете има своју дозу ензима, коју појединачно бира специјалиста. Деца, пажљиво и стално узимајући праву дозу лека, добро расте и добијају тежину.

Његов циљ је борба против инфекције у бронхима и плућима. Предписати антибиотике на првим знацима егзацербације или профилактички у АРВИ (како би се избјегло везивање бактеријске инфекције). Избор антибиотика одређује се резултатом културе спутума, која одређује врсту патогена и његову осјетљивост на лекове. Сејање на спутуму треба обављати једном на 3 месеца чак и изван егзацербација. Стопе антибактеријске терапије за откривање патогена трају најмање 2-3 недеље. Лекови се узимају у таблете, у раствима за интравенозну примену и инхалацију (избор методе одређује лекар у зависности од манифестација болести).

Његов циљ је разблаживање спутума. За децу са цистичном фиброзом је најпогоднији дрога Пулмозиме, чији ефекат је неколико пута ефикаснији од конвенционалних средстава (као што АЦЦ, Флуимуцил, Лазолван, Амбросан). Муколитици се узимају као инхалација, иу облику таблета.

Лечење цистичне фиброзе је неефикасно без употребе савремених метода кинезитерапије - посебан скуп вјежби за респираторну гимнастику. Настава треба да буде дневна, доживотна, узима од 20 минута до 2 сата дневно (у зависности од стања детета). Кинезитерапија треба користити одмах након дијагнозе у количини која одговара доби детета. Методе кинезитерапије подучавају стручњаци у свим центрима цистичне фиброзе, педијатрији.

То су лекови који разблажују жуч и побољшавају функцију јетре. Такви лекови као што су Уросан, Урсофалк помажу јетри отклонити дебелу жучи, споро или спречавају развој цирозе и холелитиозе.

Неопходно у вези са лошим апсорпцију витамина (нарочито А, Д, Е и К), губитка у столици, а такође повећане тражње за њима у хроничне упале у бронхо-плућна система и оштећења јетре. Витамине треба узимати континуирано, током оброка.

  • Удисање и / или узимање муцолитика таблета.
  • После 10-15 минута - вежбе за дисање (Кинеситхерапи).
  • Након респираторне гимнастике - кашаљ (за производњу спутума).

После тога (ако постоји погоршање) - увођење антибиотика.

Знаци почетка погоршања бронхопулмоналног процеса

Препоручљиво је родитељима да држе дневник дететовог стања где ће се приказати промјене у добробити детета. Ове информације ће вам помоћи и Вашег лекара да примете најмања одступања од норме. Чувајући дневник, родитељи науче да осете своје дете, да препознају прве знакове почетног погоршања.

Симптоми: летаргија, снижени апетит, грозница, повећано кашљање (нарочито ноћу), промене у боји и спутуму, повећана стопа дисања. Када се ови симптоми појаве, родитељи би требали назвати окружног лијечника.

Како хранити дете

Оптимална исхрана за бебу прве године живота је мајчино млеко. Уз вештачко храњење, могуће је користити посебне мешавине - препоручује их лекар. Исхрана детета са цистичном фиброзом треба да буде 120-150% старосне норме. У исто време, 30% хране треба дати масти.

Дете које прима посебне ензима панкреаса могу имати све што је потребно да му у старости. Мало дете не може да прогута цео капсуле, па грануле у капсулама сипана кашику, помешан са млеком, формулом или сок и дајте детету на почетку оброка. Када су резани зуби, уверите се да он не гризне грануле.

Када уводите нове производе у вашу исхрану, покушајте да се концентришете на високо калоричну храну: павлака, крем, кремасти јогурт, мед, маслац. На пример, припремајући доручак за доручак на млеку, додајте путер и 1-2 кашике креме.

Клинац треба да прими пуно течности, у количини која је 2 пута већа од старосне норме. Ако дете има столицу (често, дебело, неформално, увредљиво), бол у стомаку одмах треба пријавити специјалисту.

Дете са цистичном фиброзом губи са великом количином минералних соли. У тешким случајевима то може довести до губитка свести. Стога, у врућој сезони, као и на повишеној температури дететовог тијела, потребно је додатно подсаливат написати (1 до 5 грама соли дневно).

Посебни услови неопходни за дете

Боље је да дете са цистичном фиброзом, ће имати свој, посебан, добро проветреним просторијама. Ово је због потребе да се обезбеде услови за кинезитерапију, инхалацију. Пожељно је да су сви чланови породице укључени у процес пружања родитељима изводљив помоћ (дете не може да се оставе на миру ни у више одраслих, треба често медицинску консултацију, од шест време режим исхране бебу након што стигну 1 година, редовно узимање лекова захтева стално праћење). Пушење чланова породице треба потпуно искључити.

Спровођење превентивних вакцина

Превентивне вакцинације детету треба урадити у складу са уобичајеном шемом - у складу са календом вакцинације. Када се бронхопулмонални процес погорша, распоред вакцинација треба координирати са педијатром. У јесенском часу, препоручљиво је добити инокулацију против грипа.

Социјална корист за пацијенте са цистичном фиброзом у Русији

Лечење цистичне фиброзе захтева велике финансијске трошкове за лијекове, медицинску опрему, путовање до лечења. Људи који болују од ове болести у Русији су деца са инвалидитетом и имају бројне друштвене користи. Стога, одмах након постављања дијагнозе, потребно је регистровати инвалидитет у мјесту пребивалишта и добити ИД. Деца са цистичном фиброзом преко лекарске мреже примају све лекове неопходне за лечење бесплатно.