Цистична фиброза - симптоми болести код деце и одраслих, лечење и лекове

Брза навигација страница

Шта је ова болест? Цистична фиброза - наследно изазвао системска болест карактерише лезија егзокрине жлезде (егзокрине жлезде), контроле екстерних процеса живота - лојне, зноја, млека и сузне жлезде, ослобађајући његову тајну на спољашњој површини организма и његово окружење у унутрашњости.

Ово је најчешће насљедних болести. Цистична фиброза развија у мутацији гена одговорна за регулисање активног транспорта електролита (углавном хлора) кроз структуре пласма (мембране) ћелија које облажу каналима тих егзокрине жлезде. Због мутације, у синтетизованом протеину се јављају структурне и функционалне промене.

Овај процес доводи до чињенице да тајна секрета жлезда стиче густу и вискозну структуру. Његово повлачење из тела узрокује одређене потешкоће и негативно утиче на одређене органе. Кршења провоцирају у телима различите врсте промена које су још увијек у развоју пренаталног детета.

Органи жлездане ткива постепено замењује везивним ћелија (фибробласти) изолована специфична супстанца цроппед функцију Цилијарне епитела, који игра важну улогу у повлачењу тајну. Промене у органима и наставља након рођења детета, стицања диже карактер, која се манифестује:

  • у 20% случајева бронхопулмонални облик цистичне фиброзе;
  • готово 10% - у облику конгениталне опструкције танког црева (опструкција илеум - илеус мецониум);
  • у 5% случајева - црева;
  • до 65% - мешани облик патологије (углавном - плућа.)

У неким случајевима, болест има друге облике манифестације:

  • хепатично - са карактеристичним развојем абдоминалних капи (асцитес) и некрозе и дистрофичким променама у јетри ткива (цироза):
  • Електролит, карактерисан знаком изолованог крварења (хидратација или дехидратација - дехидрација, или вишак воде у тијелу) равнотежа електролита;
  • избрисани;
  • атипична.

Клиника цистичне фиброзе карактерише фазе ремисије и погоршања, које се могу манифестовати као неактивно или на средњем курсу.

Ако се хромозомске мутације јављају током "обележавања" детективског организма, ништа се не може поправити. Дакле, цистична фиброза се односи на неизлечиве болести, али је далеко од фаталне - иако је недавно то узето у обзир. Уз правилан третман цистичне фиброзе, продужити живот пацијената је могућ много година.

Процијените тежину патологије и схватите која врста цистичне фиброзе је болест, симптоми и клинички знаци болести која треба ријешити помоћи ће.

Симптоми цистичне фиброзе код деце и дојенчади

На овај или онај начин, болест води поразу свих егзокриних жлезда. То је оно што узрокује разне симптоме цистичне фиброзе код деце - од знакова дијареје до асфиксије. Сва ова широка симптоматска распрострањеност знакова болести проузрокује да родитељи буду упозорени и обратити пажњу на њих.

Први симптоми цистичне фиброзе обично се карактеришу манифестацијом у првој години живота детета. Врло ријетко, (код 10 деце од стотину) дијагностикује се одмах након порођаја.

Сви мамији су упознати са првом дефекацијом новорођене бебе. Она се значајно разликује од уобичајених фекалија и боје (тамно као смола) иу конзистенцији која личи на глине. У неонатологији, овај фецес се зове "мецониум". То су први рођени блато које могу ометати црева. Ово је један од првих симптома цистичне фиброзе код новорођенчади.

Због густе слузне дигестивне тајне, нормална прогресија мецониума је прекинута. У једном делу црева, стагнира, блокирајући пролаз у излазак из гасова и остатке исхране млека. Изнад залепљене површине црева, она се протеже, понекад изазивајући оштећење црева и продирање штетних токсина у крв дијете.

Без благовремене интервенције може доћи до руптуре црева и довести до развоја запаљенских процеса у абдоминалној шупљини. У исто време, могуће је смртност, изазвана великим бројем токсина у крви.

Код болова у стомаку, дете се не може жалити, али је могуће код дјечака дијагностиковати цистичну фиброзо понашањем бебе и спољашњих знакова:

  • Дуго времена новорођенчад нема столицу и нема гасова.
  • Дете хистерично плаче, а његов плач се повећава осећањем желуца. Може да лаже без кретања, пошто се најмањи покрети одражавају болом.
  • Када се гледа, може се видети отечени стомак, а понекад и цревна контура са карактеристичним заптивком.
  • Када је палпација лако одредити место опструкције са густим и надуваним зидом црева. Може се упоређивати са нормалним доњим дијелом црева.

Уз најмању сумњу на цистичну фиброзу, неопходна је хитна процена стања детета од стране лекара.

Симптоми цистичне фиброзе код дојенчади се јављају обично у шестомесечном добу. Њихов карактер је разнолик, али међу главним је недостатак повећања телесне тежине, кашњење у развоју и проблеми у систему дисања. Могуће је осумњичити озбиљну патологију само ако постоји комбинација знакова због очигледног губитка тежине дјетета, кршења функција дисања и присуства трајних проблема с дефекацијом.

Развој детета може бити ометен другим узроцима: неуравнотежена исхрана, пренијети инфекције у ГИ систему, или ендокрини болести. У структури столице се појављују промене - може бити течност, промјенити конзистенцију на дебео, добити масноћу и сјај.

Дисајни поремећаји се манифестују:

  • Стална суха кашаљ, слабљење током третмана и поновно појављивање, након третмана. Због сталног положаја лежаја, ноћу се карактерише интензивирање кашља, који узима пароксизмални карактер.
  • Епизоде ​​асфиксације (асфиксација), која се јавља услед блокаде сегмента дебелог мукозног секрета респираторног тракта. Дете се гаси и кашље. Када се кашље, могуће је изаћи из прозирне или инфициране бактеријама прљавог зеленог слузокожа.
  • Чести развој, различита сложеност ринитиса, фарингитиса, бронхитиса и других респираторних инфекција. Није ретко, болест може бити маскирана за знаке бронхитиса, који се јавља у хроничној форми са манифестацијом честих егзацербација које је тешко третирати.

Без адекватног лечења, симптоми цистичне фиброзе постепено се развијају сразмерно расту детета и узимају понављајући хронични карактер. Али са ефикасном превентивном терапијом, болест се може контролисати и спречити повратак.

Карактеристични симптоми цистичне фиброзе код одраслих

Чак и упркос најефикаснијем профилактичком третману болести у детињству, код одраслих симптома цистичне фиброзе допуњују нове манифестације које одражавају пораз различитих органа и система тела:

  • повреда дела дефекације;
  • повећање величине слезине;
  • отицање венских посуда стомака, ногу и једњака;
  • отпуштеност у доњој половини тела.

Ретко, али као резултат цистичних формација у главној егзокриној жлезди (панкреасу), развија се симптоматологија дијабетес мелитуса. Постоје знаци хепатичне инсуфицијенције на позадини замене жлезних ткива органа са везивом, што узрокује:

  • јака манифестација крварења;
  • напади умора и слабости;
  • мигрена и мучнина;
  • развој олуја у било којој области тела.

На делу респираторног система, поремећаји се манифестују знацима ателектаза - фокалног "колапса" плућног ткива, узрокованих оклузијом слузнице секрета бронхијалних грана. Ово стање прати:

  • знаци диспнеја и суха кашаљ;
  • инфекције у респираторном систему узроковане везивањем заразних средстава;
  • манифестација хемоптизе повезана са процесима мукозног поремећаја бронхијалног слузокожа.

Проблеми у респираторним функцијама праћени су постепеним оштећивањем малих бронхијалних грана са густом слузничком тајном. У овом случају повређени су процеси размене гаса у плућима и срцу. По први пут, органи успешно се суочавају са додатним оптерећењем. Постепено, компензацијска резерва је исцрпљена у срцу. Повећава се у величини, његова функционалност је исцрпљена.

У шупљини срца и плућа забележена је стагнација крви, што доводи до развоја плућне болести срца (плућне срчане инсуфицијенције) са карактеристичним знацима:

  • Краткоћа даха - настају на почетку, након било каквих оптерећења. У процесу напретка болест се јавља неовлашћено, без икаквог утицаја;
  • кашљање са флегмом узрокованом стагнацијом крви у плућима праћеном знојем плазме;
  • бледа кожа, изазвана недостатком кисеоника;
  • промене у конфигурацији фалангалних дисталних прстију и нохтних плоча.

Последње две знакове указују на озбиљан облик ЛСЛ-а, што је немогуће ослободити.

Цистична фиброза код мушкараца може изазвати неплодност. Упркос нормалном лучењу семена течности, његово отпуштање током ејакулације постаје немогуће због формирања слузокоже у каналима.

Већина ових знака цистичне фиброзе заустављају лекови, али у многим случајевима промене у неким системима и органима су неповратне. Стога, правовремена дијагноза и лечење муковисцидозе код деце и одраслих може спречити развој тешке болести.

Дијагноза цистичне фиброзе, тестова и тестова

Стандардни метод лабораторијске дијагнозе болести су испитивања цистичне фиброзе:

1) Тест за детекцију нивоа имунореактивног трипсина. То се спроводи у првом месецу живота детета. Индикатори који премашују дозвољени ниво до десет пута или више су дијагностички критеријуми болести. Лажни подаци могу изазвати хипоксију детета, која се сноси при рођењу.

2) Тест у облику знојног теста, откривајући ниво концентрације натријума и хлора у делу излучивања зноја.

3) Да би се открила болест код детета могуће је у пренаталном периоду у времену од десет недеља трудноће користећи ДНК студије. Узимање крви за анализу узима се из пупчане врпце. Извршите такву истрагу са родитељима који су у опасности.

Инструментална дијагноза цистичне фиброзе код деце и одраслих је веома широка. Спроведено је да идентификује индиректне симптоме који могу указивати на болест. Главне су:

  • бронхографски преглед плућног ткива и бронхуса;
    рентген плуца и ЦТ ћелија омогућава да открије промене у бронхијалних и плућних ткива (слузи акумулацију, цистичне формацију, упаљене области и увећане лимфне чворове);
  • процена респираторне функције спирографијом;
  • Ултразвук перитонеума;
  • метода копрограма, омогућавајући процену дигестивних функција ГИТ система;
  • методе фиброгастродуоденоскопије и друге методе према индикацијама.

Када се открије плућни облик цистичне фиброзе, тестови се спроводе како би се идентификовао гљивични патоген - спергилоза. Тест је позитиван ако постоје три критеријума болести - присуство плућних инфилтрата, повишени нивои еозинофила у крви и "Е" имуноглобулина.

Лечење цистичне фиброзе код деце и одраслих, лекова

Шта значи термин "лечење" у овој патологији? Као такав, не постоји јединствени, одобрени протокол за лијечење цистичне фиброзе код деце и одраслих. Сложена симптоматска терапија се спроводи ради спречавања компликација и одржавања нормалних животних процеса у телу у облику уобичајених медицинских процедура и рецепта лековима:

  1. Поступци инхалације и ињекције за терапију антибиотиком, са запаљенским процесима. Избор лека је заснован на осетљивости одабраног патогена.
  2. Унутрашњи пријем и удисање лекова који помажу у растварању спутума и враћају функције цилиарног епитела у дихалне стене. Ови препарати су "Флувиерт", "АЦЦ", "Пулмозим" или "Амилорид".
  3. Директно убризгавање антибиотика у бронхије бронхоскопским методом праћено сисањем густе тајне. Бронхоспастичка синдром доцкед инхалационе бронходилатацију дрогу у облику "епинефрина", "изопреналином", Беродуал "," теофилин "," теобромин "," Недоцромил "или" кетотифен ".
  4. анти-инфламаторна средства могу се користити за брзо олакшање инфламаторних процеса - "ибупрофена", "напроксен", "сулиндака," "кетопрофен".
  5. Одабран је појединачни дневни и доживотни курс кинезиотерапије - сложена гимнастика за дисање која помаже у спутуму.
  6. Ако симптоми пробавне функција у гастроинтестиналном систему додељена је стандардни курс препарата са ензимима - "панкреатин", "пантситрат" мезим форте "," Цреон ". Са симптомом оштећења јетре - Енелива, Гепабен, Глутаргина, Ессентиале.
  7. Са тешким оштећењем јетре и плућа, пацијенту се нуди трансплантација органа.

Неопходно је пријем витаминско-минерални комплекси и хранљива, хигх-калорија исхрана богата мастима и протеинских производа који се везују за давања лека са ензимима.

Прогноза лијечења цистичне фиброзе зависи од трајања клиничких манифестација и одсуства или присуства сложених процеса. Рани дијагнозу и ефикасност циљане терапије утичу на исход. Данас, са модерним методама терапије одржавања, морталитет је приметио само у 30 случајева од 100. Многи пацијенти живе 50 година или више, имају потпуну породицу и децу.

Цистична фиброза плућа код одраслих, симптоми и лечење болести

Доктори су осрамоћени! Заштита од ФЛУ и СПЛАСХ!

Потребно је само прије сна.

Цистична фиброза је генетска болест, то јест, једини узрок болести је наследство. То погађа пре свега жлезове спољашњег секрета, респираторног и дигестивног система. Организам пацијента пролази кроз патолошке промене, па је потребно благовремено откривање болести и његов третман. У овом чланку ћемо вам рећи шта се дешава са цистичном фиброзом код одраслих, који су његови симптоми, методе дијагнозе и терапије.

Облици болести

Облик болести одређује зона која је највише погођена. То јест, ако, на пример, плућа су првенствено погођена, онда посматрамо цистичну фиброзу плућа. Међутим, то не значи да на друге органе не утиче патологија, јер у било ком облику, по правилу, неисправности се јављају у различитим системима тела.

Дакле, цистична фиброза се дели на следеће облике:

  • пулмонални;
  • црева;
  • меконијумска опструкција црева (дешава се код деце неколико дана живота и скоро никада код одраслих);
  • мешовито.

Симптоми и компликације цистичне фиброзе

Сваки облик цистичне фиброзе се манифестује на различите начине и има своје симптоме, који се требају разматрати одвојено.

Пулмонални

За ову врсту болести карактерише појава кашља праћене повраћањем. Ако се болест манифестује од раног узраста (иу већини случајева, његови знаци се примећују већ у првим годинама живота детета), кашаљ код одраслих пацијената имаће хроничну форму.

Дакле, главни симптоми код плућне цистичне фиброзе су:

  • бледо коже и њене земаљске нијансе;
  • апатија и летаргија;
  • смањена тежина са нормалним апетитом;
  • пертусис кашаљ праћен густим флегмом, са слузом и гнусом - у случају стратификације бактеријске флоре.

Вискозитет спутума постепено доводи до мукоостазе, као и бронхијалне опструкције, која је у тешкој форми захваћена пнеумонијом. Затим се примећују и следећи знаци:

  • генерална цијаноза;
  • груди постају облик бурела;
  • кожа постаје плавкаста;
  • закривљеност груди;
  • диспнеја у миру;
  • губитак апетита и губитак тежине;
  • укривљеност фаланга прстију.

Ако болест има продужени ток, онда је и назофаринкс. У овом случају додају се следеће патологије:

  • аденоиди;
  • формирање полипа у назофаринксу;
  • синуситис;
  • тонзилитис у хроничној форми.

Интестинално

За ову врсту се пре свега карактерише секреторни недостатак гастроинтестиналног тракта. У цревима се посматрају гнусне процесе, што проузрокује акумулацију гасова, а самим тим и надимање.

Поред тога, у овом случају, примећени су следећи симптоми:

  • више покрета црева;
  • јака сува уста;
  • смањио мишићни тон;
  • хипотрофија која доводи до губитка тежине;
  • полихиповитаминоза;
  • бол у стомаку, у зони десног хипохондрија и мишића.

Компликације са овом формулом су:

  • дуоденални чир;
  • чир танко црево;
  • секундарни облик пијелонефритиса;
  • секундарни облик дисахаридазне инсуфицијенције;
  • уролитиаза;
  • опструкција црева.

У неким случајевима може се развити билијарна цироза, у којој се симптоми додају запаљење коже и жутице.

Мијешано

Овај облик болести сматра се најтежим, јер се заједно са симптомима плућних и цревних облика наставља. Степен њиховог изражавања је различит у сваком појединачном случају. Одвојите 4 стадијума болести ове врсте:

  1. Сух кашаљ без спутума. Диспнеа се јавља тек након физичког напора. Ова фаза болести може трајати до 10 година.
  2. Појава хроничног бронхитиса, што доводи до спутума приликом кашља. Краткоћа даха проистиче из стреса. Постоји кривина фаланга прстију. Ова фаза траје од 2 до 15 година.
  3. Бронхопулмонални процес у овој фази напредује и изазива компликације. Душење и срчана слабост су јасно изражени. Сцена траје 3 до 5 година.
  4. Респираторна и срчана инсуфицијенција у овој фази добијају озбиљну форму. Услов може трајати неколико мјесеци и завршити смртоносним исходом.

Дијагностика

За детекцију цистичне фиброзе користе се следеће дијагностичке методе:

  • Бронхоскопија. Спроведено да проучава конзистентност флегма.
  • Опште анализе. Укључите тестове крви и урина.
  • Тест зноја. Делује најинтензивније за успостављање дијагнозе цистичне фиброзе.
  • Бронхографија. За детекцију бронхиектазиса.
  • ДНК анализа. Успоставити мутације гена који доводе до болести.
  • Микробиолошка студија. Испитивање спутума.
  • Спирометрија. Изводи се за проучавање стања плућа.
  • Радиографија. Да проучава промене у плућима и бронхијама.
  • Цопрограм. Испитивање фецеса за утврђивање количине масти садржане у њему.

Лечење цистичне фиброзе

Нажалост, нема лека за цистичну фиброзу, па терапија ове болести симптоматска, циљ обнављање респираторни и гастроинтестинални тракт, и зависи од степена озбиљности манифестација.

  • Плућни облик болести. Потребно је обновити пролазност бронхија и смањити вискозност флегма, као и спријечити упале и инфекције. У овом случају муколитици се прописују у облику аеросола и инхалација и ензимских средстава. Поред тога, препоручују се терапеутске вежбе и масажа стернума.
  • Интестинална форма. Препоручује се храна са високим садржајем протеина. Пацијенти требају конзумирати рибу, месо, скут, јаја. Треба угасити угљене хидрате и масти. Третман може укључивати употребу дигестивних ензима и витамина. Ефикасност терапије се открива на основу стања фецеса, нестанка боли и нормализације телесне тежине.
  • Ако је болест праћен пнеумонијом или бронхитисом, онда је потребна терапија антибиотиком. Тешки ток пнеумоније ствара потребу за кортикостероидима неколико месеци.
  • Да би се побољшала исхрана миокарда, требали би се користити метаболити.
  • Ако нема ефекта из претходног третмана, може се користити бронхоскопија са бронхијалним испирањем, која се изводи помоћу натријум хлорида и ацетилцистеина.

У последње време, такозвани стоматолози су широко коришћени, који имитирају кашаљ са притиском ваздушног пута. Такви уређаји су веома важни за ефикасно елиминисање спутума.

Трансплантација плућа

Пошто болест коју размишљамо не посједује потпун третман, стручњаци се све више конвергирају на мишљење да трансплантација плућа може бити излаз из ситуације.

С једне стране, трансплантација омогућава отклањање великог броја манифестација болести, као и спречавање развоја заразних процеса у плућима у будућности.

Али са друге стране важно је напоменути да након операције, и даље постоји могућност одбацивања графта. Осим тога, пацијент ће морати да настави да узима различите лекове за борбу против ове болести, као и лекове који спречавају одбацивање. Треба напоменути да таква озбиљна интервенција са ослабљеном телесном болести може довести до смртоносног исхода.

Цистична фиброза код одраслих. Симптоми - прекурсори смрти

Цистична фиброза се односи на генетску болест која резултира уништавањем респираторних, дигестивних система, као и ендокриних жлезда.

Код особе се јавља патолошке промене у органима: плућа, бронхије, црева, јетра, генитални органи, знојење и пљувачке жлезде, панкреас. Да би се избегле негативне посљедице, врло је важно водити благовремену дијагнозу болести.

Цистична фиброза код одраслих: шта је то?

Упркос чињеници да се болест лако дијагностицира, код сваког пацијента може проћи са низом особина. Подстицај развоју цистичне фиброзе су промене у ћелијама које доприносе стварању слузи.

Пораз респираторног система

Пацијенти имају вискозну и дебелу слуз, што је повољно место за размножавање бактерија. Као резултат тога, постоји инфекција утиче на плућа и узрокује неповратне процесе у респираторном систему. У присуству патогена, имунолошки систем почиње да производи леукоците.

Али проблем је у томе што ће уништавањем оболелих ћелија такође уништити здраве. Затим, беле крвне ћелије умиру и почну да се наслањају на слуз, чиме повећавају њену дебљину. Због овога јавља се блокада дисајних путева и назални синуси. Постоји неисправност у функционисању респираторног система, а пацијент има такве негативне појаве као што су:

  • излучивање крви;
  • пнеумотхорак;
  • патолошке промене срчане дозе десне;
  • пулмонална хипертензија.

Дигестивни систем и панкреас

Пре свега, пацијент има опструкцију црева. Столица може бити повремено густа, а понекад и дијареја. Повећавајући количину слузи, која је веома густа и вискозна, панкреас почиње да функционише лоше.

Постоји недовољно раздвајање хране, а ензими могу бити бачени у стомак. Тежина је оштро смањена, и да добије додатне килограде је скоро немогуће. Као трајање болести, ткиво жлезда је уништено, квалитативна производња инсулина престаје. Све ово је потицај за развој дијабетеса.

Такође, постоји и блокада танког црева, која прати грчеве, бол и запртје. Могуће је и повраћање, цревни колапс и протрусион из ануса црева. Чим се блокира пролаз слузи између панкреаса и танког црева, особа развија панкреатитис.

Сексуални систем

У 95% случајева код муковисцидозе, мушкарци су неплодни. Ово је због кршења вас деференса, што блокира велику количину слузи. Као резултат тога, сперматозоида не може проћи кроз канал и излазити током ејакулације.

Жене могу затруднети, али ово је прилично проблематично. Репродуктивни систем код жена није погођен, али због слузи, оплођивање јајета практично не може да се деси.

Систем костију

Због присуства цистичне фиброзе у телу, пацијент не квалитативно апсорбује калцијум и витамин Д. Као резултат, кости постају крхке и пацијент има велику вероватноћу прелома. Појављују се и порозност и промене величине костију. У року од неколико недеља, зглобови могу да надју, осећа се осећањем њихове болести, коју уклања ибупрофен и други нестероидни антиинфламаторни лекови.

Симптоми код одраслих

Сваки облик болести има своје симптоме.

Плућни симптоми

У овом облику цистичне фиброзе, важан симптом је присуство снажног кашља, у коме оставља велика количина дебеле слуз и гној. Вискозна слуз заглави бронхије, због чега пацијент може развити пнеумонију.

Кашаљ је толико озбиљан да изазива повраћање особе. Код одраслих, кашаљ је стални, јер узима хроничну форму.

Такође, главни симптоми су:

  • земља или бледа боја коже;
  • апатија;
  • са добрим губитком апетита;
  • структура грудног коша се мења. Подсећа на облик бурела. Ту је његова кривина;
  • могућа је парализа срчаног мишића;
  • диспнеја се посматра чак иу миру;
  • могућ је колапс плућа;
  • развија се пнеумоторак;
  • Фаланги прста су деформисани.

Уз дуги ток болести, наозофаринкс је погођен, због чега пацијент има друге патологије као што су:

  • појављивање аденоида;
  • у нозофаринкс полипи се формирају;
  • дијагностикују се тонзитис и синузитис.

Симптоми црева

У овом облику цистичне фиброзе, пацијенти развијају:

  • ИЦД;
  • развија пиелонефритис и чир;
  • пацијент пати од опструкције црева.

Слиме изазива формирање процеси гњечења. Пацијент се надгледа:

  • евакуација постаје веома честа;
  • у устима се повећава сувоћа;
  • на десној страни абдомена постоје болови;
  • смањује тон абдоминалних мишића;
  • жутица;
  • због озбиљне исцрпљености, појављује се полихиповитаминоза.

У случају компликација, дијагностикује се жучна цироза.

Мешани симптоми

Овај облик карактерише озбиљан ток болести. Ту су и симптоми плућа и црева. Са мешовитом цистичном фиброзом постоји 4 степена болести.

  1. Ако пацијент има болест 10 година, примећује се сух кашаљ, у којем нема производње спутума. Диспнеја може бити тек после оптерећења.
  2. Са тобом болести до 15 година карактерише присуство хроничног бронхитиса са снажним кашљем и спутумом. Деформирани прст фаланги прста.
  3. Ако је трајање болести 3-5 година, пацијенту се дијагностикује срчана и плућна инсуфицијенција. Карактерише их тешки облик протока већ неколико мјесеци. Лечење ових процеса је немогуће, па се болест завршава у фаталном исходу.

Дијагностичке методе

Дијагностичке мере за откривање цистичне фиброзе код човека су прилично опсежне, јер патолошке промене долазе не само у респираторном систему већ иу другим унутрашњим органима. Најважније су следеће дијагностичке мере:

  1. Копрологицхеска анализа, која дозвољава доктору да одреди која количина масти, еластаза и мишићних влакана код пацијента.
  2. Спроведите генетску студију за идентификацију ДНК у телу, подложан мутацији. Они узрокују цистичну фиброзо особе.
  3. Нужно пацијент предаје општу анализу урина и крви.
  4. Изводи се анализа која открива толеранцију глукозе код пацијента.
  5. Морате посетити доктора ЕНТ-а.
  6. Користећи ултразвук, пацијент скенира абдомен.
  7. Да би проценио ефикасност лијечења лијекова, доктор проучава функционисање плућа, њихов капацитет и бронхијалну проводљивост. Због тога је спирометрија једна од важних дијагностичких процедура.
  8. Ако пацијент има плућни или мјешовити облик болести, обавља се бронхоскопија, што омогућава специјалности да проучава конзистенцију спутума.
  9. Уз помоћ микробиолошких студија се испитује састојак спутума.
  10. Важно место у дијагнози је бронхографија, помоћу које лекар може открити бронхиектазу пацијента.
  11. Додијелите рендгенску групу за идентификацију патолошких промјена које су се десиле у плућима и бронхијама.
  12. Да би се одредили ензими у јетри и панкреасу, биокемијски тест крви је прописан.
  13. Пацијент даје анализу шећера у крви.
  14. Извршите копрограм који ће открити количину масти у столици.
  15. Електрокардиографија се користи за откривање промена у срцу.
  16. Лекар мери тежину и висину пацијента.
  17. Спољашњи дах се проучава.
  18. Пацијенту је такође приказана фиброгастродуоденоскопија.

Третман

Пошто је болест неизлечива и доводи до смрти пацијента, задатак лекара је одабрати ефикасне лекове лекови који повећавају очекивани животни вијек и побољшати колико је то могуће његов квалитет код пацијената. Стога, специјалиста бира за сваког пацијента одређене лекове који имају за циљ:

  • смањење спутума и његовог вискозитета;
  • за чишћење бронхија и плућа;
  • на спречавању појављивања инфекција у респираторном систему;
  • о позитивној адаптацији пацијента због психоемотионалних фактора;
  • о правилној исхрани.
  1. Пацијент се обучава у респираторној гимнастици, што ће допринети уклањању вискозне слузи.
  2. Морати именовати метод мукотичних лекова. Најефикаснији је АТСТС.
  3. Када се открије заразна болест, прописује се антибактеријска терапија.
  4. Ако постоји цироза јетре, акутне инфекције и алергијске реакције, прописују кортикостероиде, као и Хепрал и сличне лекове.
  5. Пацијент треба подвргнути терапији кисеоником.

У случају кршења панкреаса, један од препарата мора бити пијан:

  1. Неопходно провести уклањање полипа у носу и аденоидима.
  2. Ако се пронађе дијабетес, лекар прописује инсулин. Такође је веома важно пратити тако болесну исхрану.
  3. Потребно је редовно пити витамине А, К, Е и мултивитамине.
  4. Пацијенту су прописани антихистаминици, као и антимикотични лекови: Цхеворин, Нистатин.
  5. Да би се смањила плућна хипертензија, указује се на примену еупилина.
  6. Да би побољшали рад миокарда, они именују кокарбоксилазу, калијум оротат.
  7. Када дијагностикује плућно срце, пацијент треба да пије Дигоксин и глукокортикоиде.

Правилно одабрани третман пружа могућност пацијенту да живи више 10-15 година. Ако је прије смртности код цистичне фиброзе било 15-16 година, очекивани животни вијек је 31-34 године.

Симптоми и лечење цистичне фиброзе код одраслих

Цистична фиброза је генетска, озбиљна болест, чији је главни узрок наследство. Болест утиче на све жлезде секрета, респираторног система и целог дигестивног система. Пацијент има неповратне процесе у организму, тако да је врло важно да се раније дијагностикује и лечи. Са правилно изабраном терапијом, симптоми цистичне фиброзе код одраслих постепено су изравнани. Пре неколико деценија, ова болест се сматрала смртоносном, савремена медицина има способност да знатно ублажи стање пацијента.

Механизам појаве болести

Цистична фиброза код одраслих је патолошко стање које произлази из генске мутације. У овом случају се ген који се налази у седмом хромозому мења. Болест се преноси само ако су родитељи таквог гена оба родитеља, док је ризик од болести 25%.

Упркос одређеним условима, таква болест се често налази у медицинској пракси. То је зато што носилац таквог гена има сваког 20. становника.

Цистична фиброза се манифестује у раном детињству, али са благим током болести, тачна дијагноза се не прави одмах.

Облици болести

Облик болести директно зависи од најранијег подручја. На пример, ако је плућно ткиво више погођено, онда говоре о цистичној фибрози плућа, али то не значи да на ову болест не утичу други органи. Вриједно је запамтити то У било ком облику болести, патолошке промене утичу на апсолутно све важне органе.

У медицинској пракси постоје такве форме цистичне фиброзе:

Сваки од облика цистичне фиброзе има одређене симптоме и особине терапије. Али у сваком случају, рана дијагноза и лијечење су веома важни за ублажавање стања пацијента.

Са сталним третманом и без компликација, пацијенти са цистичном фиброзом преживљавају само до 40 година.

Плућни облик

Овај облик болести карактерише појава јаког кашља, што често доводи до повраћања. Ако болест почиње рано, а многи људи имају прве симптоме који се примећују од порођаја, онда кашаљ одраслих постаје хроничан.

Главни знаци пулмоналне форме болести су такви поремећаји здравља:

  • бледица коже и сивкаст сјенак неких дијелова коже;
  • слабост и апатија;
  • изражен губитак тежине уз пуну исхрану;
  • уплашена кашаљ која личи на пертусис.

Када кашаљ иде вискозни спутум, често са слузи и честицама гњида. Жутљиви садржаји увек указују на везивање бактеријске инфекције. Вискозни спутум може довести до мукоостазе, као и комплетну блокаду бронхија. Због тога се развија тешка пнеумонија, што је тешко третирати. У овом случају могу се додати и други симптоми болести:

  • цијаноза коже;
  • У грудима почиње да напредује напријед и подсећа на цев;
  • чак иу стању потпуног одмора, примећује се кратак задах;
  • недостаје апетит и смањује тежину;
  • фаланге на прстима су видно закривљене.

Са продуженом цистичном фиброзом, постоје промене у назофаринксу. Због тога се могу развијати истовремене болести - аденоиди, полипи, хронични тонзилитис и синуситис.

Пацијенти са цистичном фиброзом могу имати децу, али често развијају плућну инсуфицијенцију током порођаја. Пацијенти са овим болестима су стерилни, али је њихов животни вијек већи.

Интестинална форма

Овај облик болести карактерише секреторни недостатак гастроинтестиналног тракта. Стагнирајући појави се примећују у цревима, што је праћено прекомерним ослобађањем гасова и као резултат надувавања. Са цревном формом постоји таква симптоматологија:

  • честа потрага за одлазак у тоалет;
  • сувоћа оралне слузнице;
  • смањио мишићни тон;
  • хипотрофија, која увек доводи до губитка тежине;
  • полихиповитаминоза;
  • чести бол у стомаку, испод десног ребра и мишића.

Оваквом облику болести често се јављају различите компликације које се манифестују такве патологије:

  • улцерозне болести;
  • хронични пиелонефритис;
  • дисахаридазна инсуфицијенција;
  • уролитиаза;
  • потпуна или делимична опструкција црева.

Понекад против цистичне фиброзе може настати билијарна цироза, на коме се јавља јак пулсни осјећај на кожи и његов изразити иктерус.

Интестинални облик цистичне фиброзе се сматра веома озбиљним и тешко се лечи.

Мјешовити облик

Најгора прогноза је ако се цистична фиброза јавља у мешовитој форми. Затим све симптоме плућне и цревне форме. Постоје 4 стадијума болести ове форме, а степен симптома у сваком случају је различит:

  1. Непродуктиван и сух кашаљ који не изазива испуштање спутума. Диспнеа се дешава само након снажног физичког напора. Ова фаза болести може трајати до 10 година.
  2. Хронични бронхитис се развија, када кашаљ отиче велику количину вискозног спутума. Код снега постоји јака диспнеја. Фаланги прстова су знатно закривљени. Ова фаза болести може трајати од 2 до 15 година.
  3. У овој фази, бронхопулмонални процес почиње да напредује и даје компликације. У овом случају, респираторна и срчана инсуфицијенција постају добро означена. Ова фаза траје од 3 до 5 година;
  4. Последњу фазу карактерише чињеница да срчана и респираторна инсуфицијенција постаје озбиљна. Ова држава у особи траје неколико мјесеци и завршава се смрћу.

Почетни третман је започео, што је повољнија прогноза. Цистична фиброза, која се развија код одраслих, често реагује добро на терапију. Најважније је да не пропустите почетак болести.

Понекад се болест наставља у латентном облику, у ком случају је могућа откривање промјена помоћу радиографије.

Дијагноза болести

Веома је важно да се ова опасна болест што пре дијагностиције, у овом случају прогноза је много повољнија него са неблаговременим дијагностификованим и започетим третманом. За правовремену дијагнозу користе се сљедеће методе:

  • Бронхоскопија - неопходна је за испитивање конзистенције спутума.
  • Распоређени тестови крви и урина.
  • Тест зноја. До данас ово је најинтензивнији метод за одређивање цистичне фиброзе;
  • Бронхографија - неопходно је одредити изглед бронхиектазе.
  • ДНК анализа, за одређивање мутирајућег гена.
  • Микробиолошка испитивања ефузивног спутума.
  • Спирометрија, да би се утврдило стање плућног ткива.
  • Рентген, да би се откриле промене у бронхијама и плућима.
  • Потребан је копрограм за проучавање количине масти која се налази у столици.

Према сведочењу лекара, могу се прописати и друге студије које ће помоћи у разјашњавању дијагнозе, али обично су горе наведене мере довољне да дијагностикују патологију.

Са плућним и мјешовитим облицима цистичне фиброзе, главна дијагностичка метода је бронхоскопија.

Третман

Цистична фиброза није подложна пуноправном лечењу, тако да је терапија симптоматична и има за циљ обнову дисања и нормализацију функција важних органа. Дакле, код различитих облика болести, таква терапија може бити приказана:

  • Плућни облик. Са таквим токовом обољења, веома је важно вратити нормално дисање, а такође и спречити ко-инфекције. У овом случају су прописани муцолити и препарати ферментације. Поред тога, препоручују се терапеутска вежба и нежна масажа у грудима.
  • Интестинална форма. У овом случају, само се требате придржавати исхране, што ће бити велики број протеина. Пацијенти треба да једу пуно месних производа, рибе, скутера и јаја. Истовремено се смањује конзумирање масти и угљених хидрата, како би се побољшала варење, ензими и препарати витамина.
  • Ако је патологија компликована акутним бронхитисом или пнеумонијом, онда терапија укључује антибиотике. Код тешке пнеумоније, хормонални лекови се могу прописати.
  • Подржавање рада срчаног мишића је често прописано метаболизмом;
  • Ако ефекат после прописаног третмана није присутан, онда испирање бронхија са посебним растворима.

Цистична фиброза није потпуно излечена, тако да многи лекари имају исто мишљење да је једини излаз да има трансплантацију плућа. Међутим, у овом случају прогноза такође није повољна, јер ће пацијент морати да стално узима лијекове, а нико неће дати гаранцију да се трансплантирани орган неће одбацити.

Цистична фиброзна болест: узроци, симптоми, дијагноза и лечење

Цистична фиброза (такође познат као: цистична фиброза) - је прогресивна генетска болест која изазива упорном инфекцијом у гастроинтестиналном тракту и плућима, ограничава функције респираторног и гастроинтестиналног тракта.

Код људи са цистичном фиброзом, дефектни ген се карактерише дебелим лепљивим обликовањем слузи у органу који удише ваздух, панкреасу и другим органима. У плућима, слуз заглави дисајне путеве и задржава бактерије које воде до инфекција, великих оштећења плућа и, на крају, респираторне инсуфицијенције. У панкреасу, слуз спрјечава ослобађање дигестивних ензима који омогућавају тијелу да уништи храну и упија виталне хранљиве материје.

Симптоми по први пут цистична фиброза били су средином четрдесетих година прошлог века. Сам назив има порекло које одражава главне карактеристике. Мукос - из грчког корена, значи слуз, висцус - лепак, заједно - значи да тајна слузи, која се излучује различитим жлездама спољашњег секрета, има повећан вискозитет.

Порекло болести - Узроци

Добро је утврђено да је болест цистичне фиброзе (цистична фиброза - ЦФ) генетска болест, односно, наследна (она не може бити заражена, болест не може бити изазвана пратећи штетан животни стил или рад). Познато је да узрок болести нема никакву везу са сексом - шансе да се разболите код мушкараца и жена су једнаке. Тип преноса генетског дефекта је рецесиван, то није главни. Такве болести су кодирани у генетском материјалу, ако се не налазе у оба родитеља, али само у једној од њих, онда ће деца бити фенотипски здрава. Четвртина наследника ће бити апсолутно здрава, полу-садржи ген цистичне фиброзе у хромосомском материјалу.

Приближно 5% одрасле популације света чува информације о овој болести у својим геномима. Ако се дете роди пару, у којем оба родитеља оштећују хромозомске информације, онда у једном четвртину случајева пати од цистичне фиброзе. Ова врста преноса генетских болести назива се рецесивна.

Такође, нема везе са сексом, пошто материјал није садржан у полним хромозомима. Једнак број пацијената са овом болестом је рођени дечаци и девојчице. Овде нема никаквих додатних фактора. Не утичу на ток трудноће, здравствено стање мајке или оца, стање живота или рада. Ова болест је генетски изазвана.

Почетком деведесетих година прошлог века дошло је до пробијања у дијагнози болести. Дефинитивно је утврђено да је мутирани ген у седмом хромозому. Као резултат мутације, синтеза протеинске супстанце је поремећена, што доводи до повећања вискозности тајне, промене његових физичких и хемијских особина. Природа насталих мутација, зашто је фиксирана у генетском материјалу - одговори на ова питања нису у потпуности разјашњени.

Промене у органима

Ендокрине жлезде су органи који производе биолошки активне супстанце у крви - хормони који регулишу физиолошке процесе организма. Код цистичне фиброзе, патолошке промене у органима и системима су последица чињенице да ексоцринске жлезде трпе. Шта је ово? Органи који производе мукозне супстанце неопходне за нормално спровођење релевантних процеса:

  • дисање;
  • дигестија;
  • елиминација штетних супстанци.

Ове жлезде укључују панкреас, пљувачке жлезде и жлезде које производе бронхијалну секрецију. Повећана патолошка густина физиолошки неопходног муцосалног површинског слоја изазива клиничку и патофизиолошку слику цистичне фиброзе. У лумену бронхијалног стабла нагиње се дебела маса. Као резултат тога, респираторни тракт је искључен из процеса дисања, тело не добија кисеоник, емфизема и атекелазе плућа.

Панкреаса реагује са стварањем подручја фиброзне дегенерације ткива, изливни канали клијати с цистичном ткивом. У јетри се јављају дистрофичне промене у масти и протеинском пореклу, стагнација жучи, као посљедица, цироза јетре. Друго, међународно име за цистичну фиброизу потиче из овог процеса - цистичне фиброзе.

Са опструкцијом цревних ћелија новорођенчета, преовлађујућа је црева чулне слузокожице, можда је присутна грла подмукозног слоја црева. Цистична фиброза често прати и друге урођене малформације гастроинтестиналног тракта. На основу патогенетичке слике болести, постаје јасно каква је то болест. Неопходно је детаљно размотрити клиничке синдроме цистичне фиброзе.

Симптоми цистичне фиброзе

Симптоми цистичне фиброзе обично почињу у раном детињству, мада се понекад могу развити врло брзо након порођаја или након дуго времена без манифестације појављивања код одраслих.

Неки од главних и уобичајених симптома цистичне фиброзе су:

  • кожа људског тела је благо срамна;
  • телесна тежина - спуштена, танка испод норме чак и са апетитом;
  • повреда нормалне активности стомака (диспепсија) - хронична дијареја, велика количина масти у столици;
  • дисање - пискање, звиждук;
  • присилно издисање кроз уста (кашаљ) - пароксизмално, болно, са одвајањем велике количине спутума;
  • честе инфекције у респираторном систему код људи, укључујући пнеумонију или бронхитис
  • "Бубуљице" - згушњавање прстију, често са деформисаним ноктима;
  • бенигна неоплазма у носу - као резултат раста мукозне мембране шупљине и синуса носа;
  • пролапс ректума

Клинички облици болести

У зависности од примарне лезије, уобичајено је да се разликују клинички облици болести:

  • плућни, бронхопулмонални;
  • црева;
  • опструкција меконијума;
  • мјешовити облик - плућа и црева;
  • атипичне форме.

Пошто генетска болест и повезана је са значајним физиолошким процесима, њене клиничке манифестације налазе од првих дана новорођене живота, у неким случајевима, у фази феталног развоја. Најчешћи тип дијагностикован код новорођенчади је опструкција меконијума.

Симптоми опструкције меконијума

Меконијум се зове изворни фецес. Ово су први фецес новорођенчета. У нормалном, здравом стању, меконијум треба да истиче током првог дана живота бебе. Његово одлагање цистичне фиброзе је повезано са одсуством ензима панкреаса - трипсина. Не улази у лумен црева, меконијум стагнира, углавном у пределу слепог и дебелог црева. Са прогресијом стагнације, примећени су следећи симптоми:

  • анксиозност, плакање дјетета;
  • надимање се изговара;
  • Прва регургитација, онда се повлачи повраћање.

Објективно испитивање на предњег трбушног зида у великој мери побољшана васкуларну образац, а притиском на абдомен - друм звук, анксиозност детета замењује апатија, недостатак физичке активности, кожа има бледо боје, суво на додир. Феномени унутрашњег тровања повећавају се са производима распадања.

Када слушате срце, одређује се:

  • синусна тахикардија срца;
  • убрзање дисања;
  • Знаци перисталтичког кретања црева нису чули.

Рентгенски преглед показује:

  • отицање петљи црева танког црева,
  • оштро смањење интестиналних делова доње абдоминалне шупљине.

Стање се погоршава брзо, узимајући у обзир малу старост пацијента, перитонитис који је блиско у времену је блиска компликација, као резултат руптуре цревног зида. Може се придружити плунима, која је тешка, дуготрајна природа.

Плућни облик

Са примарном лезијом бронхопулмоналне апаратуре, први знак је недостатак дисања. Изражава изразит блед коже, значајан заостатак у тежини, док се апетит дјетета наставља. Већ у првим данима живота, дисање је праћено кашљем, уз постепено повећање интензитета кашља. Он добија сличност са нападима пертусис - реприза.

Густ, вискозан супстрат испуњава, пре свега, лумене малих бронхија. Формиране су емфизематске области. Оштећење плућа је увек билатерално, што је важан дијагностички знак. Неизбежно, патолошки процес укључује ткиво плућа, развија пнеумонију.

Густа слуз је одличан хранљиви медијум за микроорганизме, патогене пнеумоније. Спутум брзо фром мукози постаје муко - гној из њега микробиолошког тесту погодно истакнути стрептококе, стафилококе, бар - условно -патогенние микроорганизама другим групама. Упале плућа су увек тешке, продужене, уз накнадни развој компликација:

Када слушате плућа, јасно можете разликовати влажне кости, углавном мале мјехуриће. Перкутарни звук на површини плућа има боки тинге. Пацијент је оштро блед, кожа је сува, а затим излази знатна количина натријумових соли.

Ако је цистична фиброза бенигна, онда се његове манифестације, укључујући и плућне, могу видети у старијој доби, када тело већ има механизме компензације. То доводи до спорог пораста симптома, развоја хроничне пнеумоније са каснијом плућном инсуфицијенцијом. Постепено формира деформисани бронхитис са прелазом на умерену пнеумосклерозу.

Горњи респираторни тракт не остану без могу придружити болести параназалних синуса, аденоиди, полипоус пролиферације носне слузнице, хронични крајника. Пораст пулмонарног апарата огледа се у изгледу пацијента:

  • оштра бледа коже;
  • цијаноза екстремитета или коже уопште;
  • диспнеја у мирном стању;
  • карактеристични облик груди је у облику цијеви;
  • деформација терминалних фаланга прстију руку - "панталоне";
  • смањена телесна тежина у комбинацији са смањењем апетита;
  • несразмјерно танке ноге.

Бронхоскопски преглед показује присуство густог слузи у лумама малих бронхија. Рентгенски преглед бронхија одражава слику ателектазе бронхијалног стабла, значајан пад грана малих бронхија.

Симптоми цревни облик

Дигестија не може нормално проћи ако су за овај процес потребне недовољне секреторне супстанце. То је вискозитет, ниска производња биолошки активних течности која узрокује неадекватност варења у цистичној фибрози. Посебно јарки клинички симптоми се манифестују када се дијете пребаци на различиту формулу исхране или млијека. Дигестија хране је тешка, храна не напредује дуж гастроинтестиналног тракта. Процеси гљива се активно развијају.

Стомак дјетета је оштро напуштен, столица се убрзава, количина излучених фецеса више пута прелази ниво нормалног стања. Апетит се не смањује, чак је могуће конзумирати више хране него здрава дјеца. Међутим, док пате од ове патологије, дјеца практично не добијају тежину, тонус мишића се смањује, смањује се еластичност коже.

Током оброка, пацијент је присиљен да користи много течности, пошто пљувачка није довољна, суху храну тешко могу жвакати. Недостатак лучења панкреаса, поремећај њеног рада доводи до развоја дијабетес мелитуса, чирев желуца и дуоденалног подручја дигестивног тракта.

Будући да су хранљиве материје из хране се скоро се не вари, пацијенти који пате од цистичне фиброзе имају недостатак витамина - Хиповитаминоза, хипопротеинемија. Низак садржај беланчевина у плазми крви доводи до отоци, нарочито изражен код дојенчади.

Јетра пати од загушења у жучној кеси, пронађена је значајна акумулација, што доводи до развоја холестаза. Екстерно, ова појава се изражава повећањем јетре, жутице коже, суве коже.

Мјешовити облик

На фотографији, шестогодишња Ами, којој је дијагностикован мјешовити облик цистичне фиброзе

Један од најтежих клиничких облика болести. Од првих дана живота откривени су симптоми плућних и цревних облика болести:

  • тешка, продужена запаљења плућа, бронхија;
  • тешки кашаљ;
  • хипотрофија;
  • надимање, дигестивни поремећаји.

Постоји директна веза са узрастом пацијента, у којем је болест узимала изразит карактер и малигнитет свог курса. Што је дете дете, то је лошија прогноза за надокнаду симптома и дуговечности.

Дијагноза болести

Дијагностички критеријуми укључују позитивне резултате анамнезе, преглед пацијента:

  • губитак тежине - хипотрофија, заостајање у физичком развоју из старосне норме;
  • хроничне рекурентне болести бронхија, плућа, параназалних синуса, повећање респираторне инсуфицијенције;
  • панкреатитис, диспептика;
  • присуство сличних болести у блиским рођацима, посебно међу браћама и сестрама.

Од клиничких и лабораторијских студија главни су:

  • анализа знојења за количину натријум хлорида;
  • корпусни преглед столице;
  • молекуларне анализе користећи полимеразу ланчану реакцију.

Тест зноја је најприхваћенији тест. Концентрација соли у текућој течности изабраној три пута мора да премаши дијагностички позитивни праг од 60 миллиола на литар. Збирка знојне течности се изводи након провокативне електрофорезе са пилокарпином.

Копролошки преглед се врши да би се утврдила количина цхимотрипсина у столици и садржај масних киселина. Са панкреасном инсуфицијенцијом, њихов садржај се повећава у поређењу са нормом и износи више од 25 ммол / дан. Садржај хемотрипсина се одређује уз помоћ различитих сета тестних система, стога нормативна и виша вредност зависи од врсте дијагностичких реагенаса које одређена лабораторија користи.

Молекуларне студије или ДНК дијагностике су најтачнији метод. Данас се широко користи, али има неколико недостатака:

  • скупо;
  • је недоступан у малим градовима.

Перинатална дијагноза је такође могућа. За анализу је потребна одређена количина амниотске течности, вежба се може постићи током трудноће више од осамнаест до двадесет седмица. Вероватноћа грешке у резултатима варира у не више од четири процента.

Третман

Све медицинске мере у дијагнози цистичне фиброзе су симптоматичне. Они су усмерени на ублажавање стања пацијента. Једно од главних праваца је компензација недостатка хранљивих састојака приликом уласка с храном. Пошто варење није адекватно, дијета треба да садржи више калорија за тридесет процената него што је то неопходно у обичној држави.

Дијететска храна

Основа дијете за цистичну фиброзу требају бити протеини. Количина рибе, месних прерађевина, скутера, јаја треба повећати, али се смањује удео масних намирница. Посебно потребно је обратити пажњу на ватросталне масти - свињетину, говедину. Компензација недостатка масних намирница је последица масних киселина средњег степена засићености или полиненасићених масних једињења. За одвајање, они не требају ензим панкреаса липазе, чији недостатак доживљава организам који пати од цистичне фиброзе.

Такође је неопходно ограничити употребу угљених хидрата, посебно лактозе. Потребно је утврдити који дефицит дисахаридазе је присутан код пацијента. Лактоза - млечни шећер, налази се у млечним производима. Недостатак деградирајућег ензима уз активну употребу млечних производа доводи до погоршавања пробавних поремећаја.

Прекомјеран губитак соли са знојем треба надокнадити додавањем натријум хлорида у храни, нарочито током лета. Такође је неопходно запамтити о болестима уз високу температуру. Губитак течности угрожава још већу сувоћу и тешкоће физиолошких процеса. Пиће би требало бити значајна количина дневне исхране, тако да тело може надокнадити губитак.

Обавезно је у листу потрошених производа укључити оне који садрже витамине свих група, елемената у траговима. У малим количинама, морате додати маслац. Требало би да постоји довољан удио воћа, поврћа, коренских култура.

Недостатак сопствених пробавних процеса састоји се од постављања ензимских препарата панкреаса, чија је основица панкреатин. Нормална количина столице, смањење дозе неутралне масти у фецесу је индикатор избора исправне дозе ензима. Представници групе ацетилцистеина су прописани да побољшају одлив жучи са стагнацијом, немогућност спровођења дуоденалног сондирања.

Лечење плућних патологија

Додели муколититки - супстанце које чине бронхијалну тајну више течност. Пацијент треба да добије терапију овог правца током свог живота. Ово укључује не само фармаколошке лекове, већ физичке процедуре:

  • инхалација;
  • вежбање;
  • вибрациона масажа.

Бронхоскопија није само дијагностичка мера већ и медицинска мера. Исперите бронхијално дрво користећи муцолитике или физиолошке растворе у случају неефикасности свих палијативних процедура.

Приступање акутним респираторним болестима, бактеријском бронхитису или пнеумонији захтева постављање антибактеријских лекова. Пошто је дигестивни недостатак један од водећих симптома, најбоље је убризгати антибиотике парентерално, ињектирањем или у аеросолно стање.

Једна од терапеутских мера радикалне реда је трансплантација плућа. Поставља се питање трансплантације у случају да је накнадна компензација уз помоћ терапије исцрпљивала своје могућности. Значајно побољшање квалитета живота пацијента може трансплантирати обе плуће одједном. Трансплантација је индикована ако други органи нису укључени у болест. У супротном, компликована операција неће донети жељени резултат.

Прогноза

Цистична фиброза је сложена болест, врсте и тежина симптома могу се значајно разликовати. Многи различити фактори, као што је узраст, могу утицати на људско здравље и током целе болести.

Упркос безусловном напретку у дијагнози и лијечењу цистичне фиброзе, прогноза је и даље неповољна. Смртоносни исход је могућ у више од половине случајева цистичне фиброзе. Просјечни животни вијек је од 20 до 40 година. У западним земљама пацијенти могу да живе до 50 година.

Број дијагноза, у којима постоје комплексни медицински услови, расте сваке године. Ово се не односи само на чињеницу да јавно здравље није на ниском нивоу. У већој мјери, то је заслуга технолошког напретка, захваљујући којем се појављују све софистициране методе дијагностике. Ово је случај са цистичном фиброзом. Током протеклих деценија, пацијенти са овом дијагнозом постају све више и више.