Саркоидоза плућа

Саркоидоза плућа (Синоними Саркоидоза Боецк, Бесниер болест - Бецк - Сцхауманн) - болест припада групи бенигног системске грануломатосис, лезије јављају са месенхималне и лимфним ткивима различитих органа, али пре свега респираторног система. Сарцоидосис пацијенти забринути због повећане слабости и умора, грозница, бол у грудима, кашаљ, бол у зглобовима, кожних лезија. У дијагностици саркоидозе информативног радиографију и грудног коша ЦТ, бронхоскопије, биопсија, дијагностичке Медиастиносцопи или Торакоскопија. У саркоидозом показала одржавање дуге курсеве третман кортикостероида или имуносупресивима.

Саркоидоза плућа

Саркоидоза плућа је полисистемска болест која се карактерише формирањем епителиоидних гранулома у плућима и другим погођеним органима. Саркоидоза је болест углавном младих и средњих година (20-40 година), чешће женка. Етничка преваленција саркоидозе је већа код афричких Американаца, Азијаца, Немаца, Ираца, Скандинаваца и Пуерто Рикана.

У 90% случајева откривених респираторну саркоидоза плућа са лезијама, бронхопулмонарних, трахеобронхијално, интраторакалних лимфних чворова. Такођер саркоид промене на кожи често сусретали (48% - субкутани чворови, еритема нодозум), очи (27% - кератокоњуктивитис, иридоциклитис), јетре (12%) и слезине (10%), нервни систем (4-9%), паратиреоидној пљувачне жлезде (4-6%), кости и зглобове (3% - артритис, мултипле цисте прста фаланге ногама и рукама), срце (3%), бубрега (1% - нефролитијаза, непхроцалциносис) и других органа.

Морфолошки субстрат саркоидозе је формирање вишеструких гранулома из епитолиоидних и гигантских ћелија. Са екстерним сличностима на грануломе туберкулозе, развој казеозне некрозе и присуство микобактеријске туберкулозе није карактеристичан за саркоидне нодуле. Како се раст саркоидних гранулома спаја у више великих и малих жаришта. Фокуси грануломатозних кластера у органу нарушавају његову функцију и доводе до појаве симптома саркоидозе. Исход саркоидозе је ресорпција гранулома или фибротичних промена у погођеном органу.

Узроци и механизам развоја плућне саркоидозе

Бецкова саркоидоза је болест са нејасном етиологијом. Ниједна напредна теорија не пружа поуздано знање о пореклу саркоидозе. Сљедбеници инфективне теорије сугеришу да микобактерије, гљивице, спирохете, хистоплазма, протозоа и други микроорганизми могу дјеловати као патогене саркоидозе. Постоје подаци истраживања засновани на запажањима породичних случајева болести и доказа у корист генетичке природе саркоидозе. Неки савремени истраживачи повезују развој саркоидозе са кршењем имунолошког одговора тела на ефекте егзогених (бактерија, вируса, прашине, хемикалија) или ендогених фактора (аутоимунске реакције).

Дакле, до данас постоји разлог да се саркоидоза размотри болест полиететског порекла, повезана са имунолошким, морфолошким, биохемијским поремећајима и генетичким аспектима. Саркоидоза се не односи на заразне болести (заразне болести) и не преноси се од својих носиоца здравих људи.

Пратити одређену тренд у учесталости саркоидозе нека занимања: радника у пољопривреди, хемијске индустрије, здравља, морнара, поштанских радника, млинара, механике, пожара услед повећања токсичних или заразних изложености, као и код пушача.

По правилу, саркоидоза карактерише ток са више органа. Пулмонарна саркоидоза почиње са деструкцијом алвеоларне ткива, и праћено је развојем интерстицијалне пнеумонитис, алвеолитис или праћено формирањем саркоид гранулома у субплеурал и перибронцхиал ткива иу интерлобар фисуре. Затим гранулом било диссолвес или трпи фиброзних промена, постају Ацелуларни хијалина (стакласти) маса.

Са прогресијом саркоидозе плућа, озбиљна крварења вентилационе функције развијају се, по правилу, на рестриктиван начин. Када су лимфни чворови стиснути зидовима бронхија, могући су опструктивни поремећаји, а понекад и развој зоне хиповентилације и атекелазе.

Класификација плућне саркоидозе

На основу примљених података о Кс-зраку током саркоидозе плућа, разликују се три фазе и њихове одговарајуће форме.

Корак И (Одговара иницијалном облику лимфозхелезистои интраторакална саркоидоза) - билатералне, често асиметрично повећање бронхопулмонална, мање трахеобронхијално, паратрацхеал и бифурцатион лимфне чворове.

Фаза ИИ (Одговара образују медијастиналну пулмонарна саркоидоза) - једнострано дистрибуцију (милијарна, алопеција), инфилтрацију ткива плућа и лезије интраторакалних лимфних чворова.

Фаза ИИИ (одговара пулмонарном облику саркоидозе) - изражена пнеумосклероза (фиброза) плућног ткива, пораст интраторакалних лимфних чворова је одсутан. Док процес напредује, конгломерати се формирају на позадини повећања пнеумосклерозе и емфизема.

Према клиничким и радиолошким облицима и локализацији, разликује се саркоидоза:

  • Интрамурални хиларни лимфни чворови (ВГЛУ)
  • Плућа и ВГЛУ
  • Лимфни чворови
  • Плућа
  • Респираторни систем, у комбинацији са поразом других органа
  • Генерализован са вишеструким лезијама органа

Током саркоидозе плућа, активна фаза (или ексацербацијска фаза) је изолована, фаза стабилизације и фаза обрнутог развоја (регресија, силовање процеса). Обрнути развој може се карактеризирати ресорпцијом, дензификацијом и, чешће, калцификацијом саркоидних гранулома у плућном ткиву и лимфним чворовима.

Према стопи успона промена може се посматрати абортифациент, споро, прогресивним или хроничног природу развоја саркоидозе. Последице пулмонарна саркоидоза исход након процеса стабилизације или исцељења могу да обухватају: плућну фиброзу, дифузно или булозног емфизем, лепљиве Плеуритис, фиброза са корена калцификације или одсуству калцификацију интраторакалних лимфних чворова.

Симптоми саркоидозе плућа

Развој плућне саркоидозе може бити праћено неспецифичних симптома: малаксалости, анксиозности, слабост, умор, губитак апетита и тежине, повишена температура, ноћно знојење, поремећаја спавања. Када интраторакална лимфозхелезистои облик половина пацијената током асимптоматске пулмонарна саркоидоза, друга половина клиничких манифестација посматраних у виду слабости, бол у грудима и зглобовима, кашаљ, грозница, еритема нодозум. Код перкусије утврђено је билатерално повећање корена плућа.

Проток медијастинално-плућног облика саркоидозе прати кашаљ, краткоћа даха, болови у грудима. У аускултацији се чује црепитација, разбацана мокра и сува шума. Придружите ванплућне манифестација саркоидозе: лезије на кожи, ока, периферне лимфни чворови, пљувачних жлезда (Херфорд синдром), боне (Морозова-Иунглинга симптома).

Плућни облик саркоидозе карактерише присуство краткотрајног удисања, кашљање са флегмом, бол у грудима, артралгија. Ток ИИИ фазе саркоидозе погоршава клиничке манифестације кардиопулмоналне инсуфицијенције, пнеумоскелетозе и емфизема.

Компликације плућне саркоидозе

Најчешће компликације саркоидозе плућа су емфизем, бронхомонструктивни синдром, респираторна инсуфицијенција, плућно срце. Против позадине саркоидозе плућа понекад су повезани туберкулоза, аспергилоза и неспецифичне инфекције.

Фиброза саркоидних гранулома код 5-10% пацијената доводи до дифузне интерстицијалне пнеумосклерозе до формирања "ћелијског плућа". Озбиљне последице угрожавају појаву паратироидних жлезда саркоидних гранулома које узрокују кршење метаболизма калцијума и типичну клинику хиперпаратироидизма до смртоносног исхода. Саркоидна оштећења очију код касне дијагнозе може довести до потпуног слепила.

Дијагноза плућне саркоидозе

Акутни ток саркоидоза је праћена променама у вредностима лабораторијских крви указују на запаљенског процеса: умереног или значајног повећања седиментација еритроцита, леукоцитоза, еозинофилија, лимфа и моноцитосис. Почетни раст титрима а- и П-глобулина на дан саркоидоза заменио повећава садржај и-глобулина.

Карактеристичне промене саркоидоза откривени рендгенском плућа, током ЦТ или МРИ плућа - проширење лимфних чворова дефинисани тумор, пожељно корен, симптом "крилца" (Схадов чворова преклапањем међусобно); фокусно ширење; фиброзе, емфизем, цирозе ткива плућа. Више од половине пацијената са позитивном реакцијом одређен саркаидозом Квеим - пурпурно-црвени изглед чвора након интрадермалне давања 0,1-0,2 мл саркоид специфичног антигена (супстрат саркоид ткива пацијента).

Приликом обављања Бронхоскопија биопсију може детектовати директних и индиректних знакова саркоидозе: вазодилатације у бронхије уста једнакости, знаци повећане лимфне чворове у области раздвајања, деформације или атрофичним бронхитиса, саркоид лезија бронхијалне слузнице у облику Плакете и брдашца Варти израслине.

Највише информација метод за дијагнозу саркоидозе хистолошког испитивања биопсије се добија током бронхоскопије, медиастиносцопи прескаленнои биопсије трансторакална пункција отворена плућа биопсије. Морфолошки биопсија одређено елементима епитхелиоид гранулома без некрозе и знаке перифоцал упале.

Лечење плућне саркоидозе

С обзиром на чињеницу да је већина нових дијагностикованих случајева саркоидоза пратњи спонтаног повлачења, пацијената динамички скуп мониторинга 6-8 месеци за одређивање прогнозе и потребу за специфичним задатак третмана. Индикације за терапеутску интервенцију је озбиљна, активна, прогресивна тока саркоидозе, комбинују и обобсенние форме, интраторакална лимфни чворови изразио ширење у ткиву плућа.

саркоидоза Лечење је проширена стопа Ассигнмент (6-8 месеци) стероид (преднисоне), анти-инфламаторна (индометацин, ацетилсалицилна-та) лекови, имуносупресивни агенси (Цхлорокуине, азатиоприн, итд), антиоксиданти (ретинол, токоферол ацетат, итд).

Терапија са преднизоном почиње са удјелом шока, а затим постепено смањује дозу. Када сиромашни подношљивост преднизолон, присуство нежељених споредних ефеката, погоршање коморбидитет саркоидоза терапије врши на испрекидани распоред администрација глукокортикоида 1-2 дана. Током хормонског третмана препоручује се исхрана протеина са ограничењима соли столице, уноса калија и анаболичких стероида.

Комбинацијом режимима саркоидоза 4-6 месеци курс преднизолон, дексаметазон или триамцинолон смењивале са НСАИД индометацин или диклофенак. Лечење и диспанзерно посматрање пацијената са саркоидозом врше фтиризатри. Пацијенти са саркоидозом подељени су у 2 диспанзиона група:

  • И - Пацијенти са активном саркоидозом:
  • ИА - дијагноза се први пут утврђује;
  • ИБ - пацијенти са релапсом и ексацербацијама после терапије главног третмана.
  • ИИ - пацијенти са неактивном саркоидозом (преостале промјене након клиничког и радиолошког лечења или стабилизације саркоидног процеса).

Регистрација диспанзера са повољним развојем саркоидозе је 2 године, у тежим случајевима - од 3 до 5 година. Након лечења, пацијенти се уклањају из регистра лекара.

Прогноза и превенција саркоидозе

Саркоидоза плућа карактерише релативно бенигни ток. У значајном броју особа, саркоидоза не може произвести клиничке манифестације; на 30% - да прође спонтана ремисија. Хронични облик саркоидозе са исходом у фибрози се јавља код 10-30% пацијената, понекад узрокујући изражену респираторну инсуфицијенцију. Саркоидно оштећење очију може довести до слепила. У ретким случајевима генерализиране нездрављене саркоидозе могуће је смртоносно исход

Посебне мере за спречавање саркоидозе се не развијају због нејасних узрока болести. Неспецифична превенција се састоји у смањењу утицаја на тело опасних појава код особа у ризику, повећавају имунолошку реактивност тела.

Саркоидоза плућа

Саркоидоза плућа - системска болест, праћена формирањем гранулома, који се састоје од ћелија Пирагов-Лангханс и епителних ћелија. Гранулом су дијагностичка функција коју се детектује помоћу микроскопским прегледом, али саркоид чворови нису праћени казеоног некрозе и Мицобацтериум туберцулосис нису доступни. Нодуле се такође споје док расту и формирају џепове различитих величина.

Не само плућа већ и многи органи су погођени саркоидозом. Најчешће је лимфни, интраторакални, трахеобронхијски, бронхопулмонални чворови, слезина и јетра. Могуће је да су оштећени органи вида, костију, зглобова, нервног система, срца, паротидних жлезда, коже. Међутим, саркоидоза плућа може трајати дуго без клиничких манифестација. Такође, није пацијент пренио пацијенту и није заразан.

Етиологија данас није позната. Људи сваке године су подложни болести, међутим, саркоидоза плућа код деце је ретка. Само је познато да саркоидоза плућа има расне и географске карактеристике. На пример, за 100.000 црнаца, 36-64 људи који имају саркоидозу у Сједињеним Државама имају 100-14 светлосних популација од 10 до 14 случајева. У Европи постоји 40 ​​случајева на 100 000 људи, међутим, инциденца у нордијским земљама је много већа.

Са саркоидозом на бронхијалним зидовима и плућима формирају се грануломи два типа:

• Први тип је склерозиран или печатиран. Грануломи мале величине, који имају границу из околних ткива, као и ћелије везивног ткива - фибробласти окружују грануломе;

• Други тип су велики грануломи који немају јасне границе.

Често често, саркоидни грануломи су збуњени туберкулозом. Да би се тачно одредила дијагноза потребно је водити лабораторијску студију ткива.

У зависности од локације, болест се дели на саркоидозу интраторакалних жлезда и плућа, лимфних чворова, респираторног система са лезијама других органа и саркоидозе генерализованог облика.

На ток болести се дели на:

- Фаза регресије (обрнути развој, процес чишћења). Пратећи развој реверзибилности, дензификације и ретко довољне калцификације саркоидних гранулома формираних у лимфним чворовима и плућном ткиву;

- Фаза погоршања или активне фазе.

Директно на брзину којом се промене повећавају, саркоидоза плућа је подељена:

Узроци саркоидозе плућа

Чудно је да су истински узроци саркоидозе плућа још увијек непознати. Неки научници сматрају да је болест генетски, а други да саркоидоза плућа проистиче из оштећеног рада имунолошког система. Постоје такође сугестије да је узрок развоја саркоидозе плућа биохемијски поремећај у телу. Али у овом тренутку већина научника сматра да је комбинација горе наведених фактора узрок развоја саркоидозе плућа, иако ниједна напредна теорија не потврђује природу порекла болести.

Научници који проучавају заразних болести, претпоставља се да су најједноставнији, Хистопласме цапсулатумс, спирохете, гљиве, микобактерије и други микроорганизми су патогени пулмонарна саркоидоза. А такође и ендогени и егзогени фактори могу бити узрок развоја болести. Тако данас, претпоставља се да пулмонарна саркоидоза полиетиологицхески генесис је повезан са биохемијском, морфолошким, имуни поремећај и генетских аспеката.

Инциденца примећено код особа одређених занимања: пожар (због повећане изложености токсичним или инфективних), механике, морнара, млинара, пољопривредни радници, поштанских радника, радника хемијске индустрије и здравства. Такође, саркоидоза плућа примећује се код људи са зависношћу од дувана. Присуство алергијске реакције на неке супстанце тело опажа као страно због кршења имунореактивности, не искључује развој пулмонарна саркоидоза.

Каскада цитокина је узрок настанка саркоидног гранулома. Могу се формирати у различитим органима, а такође се састоје од великог броја Т-лимфоцита.

Пре неколико деценија, дошло је до сугестије да је саркоидоза плућа један од облика туберкулозе, која је узрокована слабљењем микобактерија. Међутим, према најновијим подацима, утврђено је да су то различите болести.

Саркоидоза плућа почиње са укључивањем алвеоларног ткива у патолошки процес и развојем интерстицијалног пнеумонитиса или алвеолитиса.

Симптоми саркоидозе плућа

Код саркоидозе плућа нема јасне клиничке слике, јер често постоји асимптоматски ток. На пример, већина болесника хиларна лимфозхелезистаиа облика болести, клинички манифестује. Најчешће пулмонарна саркоидоза се сумња када лимфоаденопатија дијагностикован плућа корене. Симптоми плућне саркоидозе следећи: високопрочного еритема, бол у зглобовима, грозница, недостатак даха, кашља, болова у грудима, немирном сну, несаница, знојење ноћу. Такође често постоји грозница, губитак тежине, губитак апетита, повећан умор, слабост, анксиозност, тешка болесница.

Саркоидоза плућа подељена је на три фазе: примарни, медијастинални плућни и плућни.

Симптоми плућне саркоидозе раној фази као симптомима многих других болести :. безузрочне анксиозност, умор, поремећаји спавања и других заједничких знакова плућне саркоидозе је умор који се осећа ујутро (особа осећа не стоје још у кревету), а у другој половини дана. У овој фази, по правилу, има асиметрично и билатерални проширење лимфних чворова: трахеобронхијално, паратрацхеал, бифуркација, бронхопулмонална.

Друга фаза је приказан плућних симптоме саркоидоза карактеристичне респираторних болести: болове у грудима, зглобовима, кашаљ, кијавица, Краткоћа даха, слабости. Не искључује се развој запаљеног процеса у подкожној масти кожних судова. Овај корак је праћен са билатералним пулмонарна саркоидоза диссиминатион (милијарна, фокална), инфилтрацијом плућних ткива.

Трећа етапа укључује комбинацију симптома прве и друге фазе саркоидозе плућа. Међутим, интензивиране су влажне и сухе браде, бол у погођеном подручју плућа, хрустљав и звук звука, артралгија. Такође, трећа фаза се манифестује поразом лимфних чворова, паротидних жлезда (херфордов синдром), очију и других органа који нису повезани са респираторним системом. Није искључен пораз мозга живаца, формирање циста у костима, проширење јетре.

Последња фаза саркоидозе плућа може се манифестовати тјелесном фиброзом или пнеумосклерозом плућног ткива, а нема повећања интраторакалних лимфних чворова. Раст емфизема и пнеумоскелозе настао је због формираних конгломерата, током прогресије болести. Такође, болест се манифестује у кардиопулмонарној инсуфицијенцији.

Саркоидоза плућа, док се напредује, манифестује се као екстрапулмонални симптоми, пошто су суседна ткива погођена.

Саркоидоза излази из плућа, удара у слезену и јетру, није клинички очигледна. Ултразвучни преглед може показати благи пораст унутрашњих органа. У случају значајног повећања јетре, пацијент осети тежину у десном горњем квадранту. Пацијент ће се жалити на губитак апетита, али функције слезине и јетре неће бити поремећене. Повремено се развија цироза јетре и холестаза.

Нејасне су разлике између грануломатозног и саркоидног хепатитиса. Врло ретки су грануломи желуца. Месентерична лимфаденопатија изазива бол у стомаку.

Утицај на зглобове и кости, болест није клинички очигледна, али код пацијената ензими могу бити повећани. Понекад се развија акутна или немита миопатија, уз мишићну слабост. Можда изгледа бол када се креће. Међутим, лезија костију код саркоидозе плућа разликује се од артритиса, јер мање штете зглобовима и костима. Није искључено развој лимфаденопатије корена плућа, чворова у крви, акутног полиартритиса, остеопеније.

Ако дође до оштећења миокарда, главни симптом болести ће бити епизодна вртоглавица, а срчани ритам ће бити узнемирен. Није искључена изненадна смрт у случају снажног сабијања гранулома срчаног мишића. Плућна артеријска хипертензија или кардиомиопатија доприноси развоју срчане инсуфицијенције. Перикардитис ретко развија.

Саркоидоза плућа има значајан утицај на нервни систем. Може доћи до губитка осетљивости, једнострана парализа лица, гутање је теже, парализа екстремитета, вртоглавица. Неуропатија осмог кранијалног живца доводи до губитка слуха. Не искључује се развој неуропатије оптичког нерва и периферне неуропатије, полифагије.

Ако су код саркоидозе плућа бубрези оштећени, најчешће се јавља хиперкалциурија. Нефроцалциноза, која захтева трансплантацију бубрега, такође се развија нефролитијаза изазвана хроничном бубрежном инсуфицијенцијом и интерстицијалним нефритисом.

Када се оштећују визуелни органи, настаје сагоријевање, слузнице постају црвене, повећава се осјетљивост на свјетлост и присутна је слијепост. Болест такође прати повећани притисак (интраокуларни). Развија се секундарни глауком, оптички неуритис, дакриоциститис, хориоретинитис, иридоциклитис и коњунктивитис. У одсуству лечења прогресија доводи до слепила, али се најчешће решава спонтано.

Са лезијама коже на телу се формирају црвенкастих нодула средње величине. Тешко оштећење коже ретко се примећује. Нодуларна еритема развија: на предњој површини доњег удубљења појављују се чврсти нодули црвене боје. Неспецифичне лезије укључују поткожне нодуле, папуле, мацулае, мрље, хиперпигментацију и хипопигментацију. Није искључено развој холеротичног лупуса: на ушима, уснама, образима и носу појављују се избочине.

Код саркоидозе, лимфни чворови обично нису увећани, повремено се виде само увећани лимфни чворови у препију или на врату. У неким случајевима постоји цервикална или благо периферна лимфаденопатија.

Фазе саркоидозе плућа

У свом развоју, саркоидоза плућа је подељена у четири фазе:

• 0 фаза је асимптоматска. Пацијенти који пролазе кроз превентивне прегледе неће се дијагнозирати чак ни на рендгенским снимцима;

• у првој фази плућно ткиво остаје непромењено, али постоји мали пораст интраторакалних лимфних чворова;

• у другој фази патолошког процеса у плућном ткиву, хиларни лимфни чворови су значајно увећани;

• Фаза 3 прати значајне промене у плућном ткиву, међутим, лимфни чворови се не повећавају;

• Фаза 4 је праћена формирањем фиброзе - неповратан процес затезања плућног ткива формирањем ожиљака на њему (плућно ткиво се замјењује са везивом).

Прве три фазе нису клинички очигледне. Пацијенти могу сазнати о присуству саркоидозе плућа само на основу резултата профилактичког рентгенског прегледа приликом испитивања. Промене у плућном ткиву видеће се на сликама. Ретко постоје пацијенти са раним стадијумом саркоидозе плућа, у којима се температура тела повећава, удови удова удова, увећани лимфни чворови.

Дијагноза плућне саркоидозе

Дијагностицирање саркоидозе плућа није тако једноставно, међутим, могуће је, без обзира на стадијум. Захтева тачну историју болести, све клиничке манифестације, лабораторијске анализе крви (убрзање ЕСР, еозинофилија, леукоцитоза, повећање глобулина). Такође је неопходно обавити рентгенску, ултразвучну, компјутерску и магнетну резонанцу томографију, биопсију са бронхоскопијом и даљим хистолошким прегледом, методе радионуклида. Специјалиста одлучује о потреби ултразвучне студије са фином ињекцијом биопсије лимфних чворова. Увек пацијенту се додељује општи тест урина и функционални тест бубрега и јетре. Додатна студија биће заказана у случају компликација.

Код акутних пулмонарна саркоидоза протока карактеристичних промена у лабораторијским параметара крви, што указује инфламацију: значајног или умереног повећања седиментација еритроцита, лимфа и моноцитосис, еозофилииа. Међутим, крвна слика може бити нормалан у саркоидоза плућа. Леукоцитозу ће се појавити, ако погођена коштаној сржи, слезини и јетри. Да би се отклониле оштећења бубрега изводи урина утврдило функционалне тестове (азот урее у крви, креатин).

Детаљније карактеристичне промјене могу се открити током рентгенског прегледа. МРИ и ЦТ плућа могу открити туморско увећање лимфних чворова, нарочито код корена, фокалне дисеминације: фиброза, емфизем, цироза плућног ткива.

Већина пацијената има позитивну реакцију Квеима - после интрадермалне ињекције специфичног антигена (супстрата пацијентовог саркоидног ткива) 0,2 мл, формира се црвенокрвни чвор.

Током биопсија бронхоскопија могућег откривања директних и индиректних знакова плућне саркоидозе: проширеним крвним судовима у бронхије уста капитала и саркоид лезија слузокоже (присуство Варти израслине, брдашца плакови), Карактеристике увећане лимфне чворове у раздвајања, атрофиране или деформацију бронхитис.

Много поузданији метод за дијагностиковање пулмонарна саркоидоза је хистолошког испитивања биолошког материјала узетог током бронхоскопија опен плућа биопсије, трансторакалне пункција прескаленнои биопсије медиастиносцопи. Биолошког материјала стручњаци дефине елементе гранулом (епитхелиоид) без знакова перифоцал инфламације и некрозе.

Ангиотенсин-конвертујући ензим (АЦЕ) је показатељ активности процеса и код саркоидозе плућа његов садржај у крви је значајно повећан. Такође, повишен ниво калцијума у ​​урину и крви је доказ присуства компликација у телу.

Да би се искључила туберкулоза, неопходно је провести туберкулин тест Мантоук-а. Ако тело има активни облик саркоидозе плућа, Мантоук тест је обично негативан, међутим, постоје изузеци.

Упркос чињеници да је због дијагнозе потребно обавити много медицинских манипулација, то је исправна дијагноза која вам омогућава да изаберете прави третман.

Лечење плућне саркоидозе

Саркоидоза плућа код већине пацијената прати спонтана ремисија и због тога ће пацијент бити надгледан током 8 месеци. Ово вам омогућава да одредите прогнозу и потребу за посебним третманом.

По правилу, за благе форме болести, које се настављају без погоршања, није прописано лечење. Чак иу случају мањих промена у плућном ткиву и задовољавајућем стању пацијента, врши се само посматрање. Ово је због чињенице да се грануломи који се формирају у плућима растворе и саркоидоза плућа пролази сама.

Тешки облици плућне саркоидозе захтевају лечење, јер постоји ризик од компликација до смртоносног исхода. Није искључен развој туберкулозе и озбиљних болести других органа.

У случају пулмонарна саркоидоза додељених свог тока антиоксиданте (Ацетате, токоферол, Ретинол, итд), имуносупресанти (Азатхиоприне, Резохин, делагил), антиинфламаторни лекови (индометацин), стероидни агенси (преднизолон). Уколико је пацијент толерише преднизолон, неће бити не-стероидни анти-инфламаторни лекови (нимезулида, диклофенак). Просечна Третман траје 8 месеци, међутим, овај период може бити дужи у тешком болешћу. У ретким случајевима, стручњаци прописује анти-ТБ лекова.

По правилу, током првих 4 месеца, преднизолон треба узимати у количини од 30-40 мг дневно, након чега се доза смањује на 5-10 мг. Узимајте овај лек потребно је неколико месеци. Након 24-48 сати лекар прописује препарате глукокортикостероида у случају нежељених дејстава на Преднисолоне. Такође у току лечења спадају анаболички стероиди и препарати калија (Неробол, Ретаболил).

Лечење увек зависи од активности, прогресије и јачине тока саркоидозе плућа. У случају комбиноване терапије, која укључује дексаметазон или преднизолон, лекови се замењују са нестероидним антиинфламаторним лековима (Индометхацин, Волтарен).

У ретким случајевима, инхалирани глукокортикоиди се прописују за тешку кашаљ. Они доприносе смањењу кашља код пацијената са ендобронхијалним лезијама. У ретким случајевима, лезије очију и коже биће додељене локалним глукокортикоидима.

Клиничко праћење пацијената спроводи фтиризатар. Пацијенти са плућном саркоидозом подељени су у две диспанзерне групе:

♦ Прва група укључује пацијенте са активним обољењима;

Група ИА обухвата људе чија је болест најпре дијагностификована;

ИБ група обухвата људе чије стање се погоршало, рецидива након прописаног третмана;

♦ Друга група укључује људе који имају неактиван облик болести.

Пацијенти такође треба да обрате посебну пажњу на исхрану. Кухињске соли треба ограничити, и једите што више храну богату протеинима. Да би обновили имунитет у терапији потребно је укључити лекове и прехрамбене биљке, које су концентрисане одређени БАС (биолошки активна супстанца) - цинк, манган, силицијум диоксид и других минерала.

Неопходно је користити храну биљке које имају иммунокорректируиусцхие особине - аронија, сировина сунцокрет, Добијање есенције младих изданака море пасјаковина буцктхорн, орасима, мора кељ, ловор, шипак, босиљак, пасуљ, лишћа и плодова црне рибизле. Од свакодневној исхрани потребно је искључити следеће производе: млечни производи, сир, шећер, брашно.

Саркоидозу плућа код деце такође третира фтиризар. Курс за лекове се бира појединачно, у зависности од стања детета. У циљу спречавања, неопходно је уздрмати дете, да га навикне на свакодневно физичко образовање, да прати његову комуникацију како би се спријечиле болести плућа. Такође је неопходно укључити поврће и воће у своју дневну исхрану. Деца која су имала саркоидозу плућа треба објаснити да у будућности не би требали почети пушити. Родитељи треба да заштите дијете од различитих контаката са хемикалијама. Многи производи за чишћење садрже велики број хемикалија које дијете не би требало да дише.

Такође, многи пацијенти на терапији терапије укључују народне лекове. На пример, из лековитог биља (календула, горалтеа, жалфије, оригана), кућна кутија се припрема 3 пута дневно 1,5 месеца пре појести по 50 мл. Такође је популарна тинктура водке и биљног уља. Помешано је са 50 мл и узимано 3 пута дневно током целе године. Примијећени су случајеви потпуног опоравка због ове тинктуре. Ипак, могуће је разблажити у топлој води од 20% тинктуру прополиса и на чаши воде од 10-15 грама агента ће бити довољно. Узмите га у року од 15 дана 40 минута пре јела.

Већина пацијената у раним стадијумима болести преферира третман са људским лековима. У случају прогресије болести, такви поступци постају неефикасни. Сваки пацијент треба да схвати да већина биља има нежељени ефекат. Управо из тог разлога лечење саркоидозе плућа са људским лековима обично представља узрок погоршања општег стања.

Пошто се саркоидоза плућа ријетко дијагностикује, посебна исхрана још није развијена, међутим, треба одржавати здрав начин живота. Спавање и исхрана треба да буду пуни. Препоручује се да се држите на отвореном што је дуже могуће и вежбате. Међутим, треба избегавати директан контакт са сунчевим светлима (сунцање је стриктно забрањено). Такође избегавајте контакт са испарењима хемијских течности, прашине, гасова.

Прогноза плућне саркоидозе

По правилу, симптоми саркоидозе плућа пролазе без лечења. У 60% случајева после 9 година, пацијенти нису откривени након дијагнозе. После неколико месеци, опште запаљење плућа и проширење лимфних чворова могу нестати. Око 75% пацијената који имају само увећање лимфних чворова и само оштећење плућа, потпуно се опорави у року од 5 година.

Најкоришћенији ефекти плућне саркоидозе су код пацијената код којих се болест није ширила изнад грудног коша, нарочито ако је почела са нодосумом еритема. У 50% случајева постоје релапси.

Упркос чињеници да се често пацијенти спонтано опорављају, манифестације и јачина плућне саркоидозе су прилично променљиве. У већини случајева, потребно је поновити ток глукокортикоида. Из тог разлога је неопходно редовно праћење да би се открили релапси. У 90% случајева када дође до спонтаног опоравка, релапсе се развијају у прве две године након дијагнозе. У 10% случајева, рецидива се јавља након две године. Пацијенти без ремисије у року од две године имају хронични облик саркоидозе плућа.

Саркоидоза плућа се обично сматра хроничним у 30% пацијената и 10-20% сталне течности. Болест се сматра смртоносним у 5% случајева. Најчешћи узрок смрти је пулмонална фиброза са респираторном инсуфицијенцијом, након чега следи плућна хеморагија због аспергилома.

Најнеповољније последице саркоидозе плућа се јављају код пацијената са екстрапулмоналном болешћу и код особа са афричко-америчком расом. У 89% случајева, опоравак се јавља у европским земљама. Знаци повољног исхода су присуство акутног артритиса и нодалне еритеме. Међутим, штетни знаци плућне саркоидозе су: опсежна плућна болест, болести миокарда, нефрокалциноза, неуросаркоидоза, хронична хронична хиперкалцемија, увеитис. У 10% случајева развијају се повреде респираторних органа и очију.

Саркоидоза плућа: симптоми, лечење и прогноза

Саркоидоза је хронична патологија плућа, у којима тежина гранулома формирана у ткиву плућа - густе упаљеним нодула различитих величина. Ове нодуле може развити у многим органима и ткивима, то јест, болест је системски, и светло - тело од оних који се најчешће погођени саркоидоза (заједно са јетре и слезине).

Саркоидоза спада у низ болести које још увек нису у потпуности истражене и изазивају много питања.

Преваленца

Најчешћи случајеви су у младом и средњем добу (просечан пацијент старости 21-45 година), жене су чешће болесне.

Запажена је максимална стопа инциденце према статистикама:

  • у свим категоријама пацијената у другој до трећој деценији живота;
  • жене - додатно између четвртог и шеседа десетина живота.

Ови обрасци треба узети у обзир, показујући будност у погледу појаве саркоидозе.

Фиксни карактеристике болести по трци: Европљани су болесни ређе него Африканаца и Индијанаца, односно 1,5 и 4 пута, али чешће од Американаца, 2 пута. Ризик од болести за светлосно-кожом - и умерене повећава уколико племе црни предак у најмање једној линији (мајки или очева).

Саркоидоза спада у низ болести које су једнако честе у различитим регионима света (ова чињеница нас тера да критички погледамо на изјаву да неки спољни фактори узрокују болест).

Узроци и механизми

До сада нису познати тачни узроци који изазивају стварање нодула у плућима, иако су интензивна истраживања проведена на овом пољу већ деценијама. Већина доктора су склони чињеници да је саркоидоза:

  • не онкозаболевание (због сагласности имена, пацијенти га збуњују сарцомом плућа);
  • није инфективна болест (цатцх, супротно стереотипима, неки пацијенти не могу друго - придружио инфективног процеса у чвор је секундарна појава која се не емитује од болесном особом здраве).

Доктори су више пута описивали породичне случајеве саркоидозе - објашњена је ова "породица":

  • хередит;
  • ефекат истих неповољних фактора околине у којима живе представници исте породице (овај фактор је споран).

Периодично се примећују локалне епидемије саркоидозе плућа. Али подаци нису довољни да званично потврдјују професионалне и заразне ризике у појави ове болести.

Један од најчешће појаве теорије пулмонарна саркоидоза: болест развија услед инхалације непознате агенаса еколошких, који почиње да утиче на имуни систем, а то доводи до формирања нодула у плућног паренхима.

Улогу таквог агента најчешће се приписује:

  • Кохов штап (узрочник туберкулозе);
  • вируси (нарочито представници херпетичке групе);
  • неке гљивице;
  • микоплазме (разне бактерије, најчешће утичу на генитоуринарни систем).

Ове претпоставке постављају питања - на пример, зашто у неким случајевима Кохов штап проузрокује туберкулозу, ау другим - саркоидозу без излучивања у патолошким нодулама? А зашто, када се изражене клиничке манифестације не заражују, контактирајте болесну особу? Због многих недоследности и непотврђених, иако разумних претпоставки, саркоидоза и даље представља један од главних "тамних коња" у медицини.

Такође, као агенси који изазивају појаву саркоидозе, разматрају се неки хемијски елементи:

Прва два елемента узрокују локалне реакције као што су формирање гранулома, али не и системске. А берилијум изазива стварање нодула у плућима, као и код саркоидозе, али без имунолошких промена карактеристичних за саркоидозу.

Научници још увек не могу објаснити чињеницу да је саркоидоза чешћа међу непушачима него код пушача, без обзира на дужину службе.

Напредак у проучавању саркоидозе је јасно разумевање да је болест повезана са имунским одговором људског тела. Појава нодула (или квржицама) у плућима повезаних са имуним системом - макрофаге (ћелије које нападају стране елементе, заробљене у телу, и једу их) и помагач Т ћелија (врста лимфоцита који помажу имуни систем да се бори против негативне факторе "сигнализирање "о присуству ових фактора - конкретно, микроорганизама, страних протеина итд). Заправо, саркоидоза плућа је лимфоцитни алвеолитис - пораз алвеола повезаних са присуством лимфоцита, који су пуни у поменутим нодулама.

Имунолошки систем код саркоидозе се понаша прилично спорно:

  • ниво ћелијског имунитета је повећан (то јест, у телу је довољно ћелија способних да нападне и уништавају иностране агенсе, без обзира на порекло ових средстава);
  • ниво хуморалног имунитета је смањен (у телу је смањен број антитела која се такмиче само са одређеним специфичним непријатељским агенсима).

Симптоми саркоидозе плућа

Једна од главних особина саркоидозе плућа - не може се манифестовати већ дуго и апсолутно је откривена случајно кад адреса пацијента код лекара из неког другог разлога (овај податак још једном наглашава значај превентивних прегледа и, посебно, Кс-зрацима груди, чак и ако је пацијент инсистира да "не боли ништа"). Штавише, у великом броју случајева долази до само-исцељења - пацијент можда до краја живота не зна да је болестан за саркоидозу, а преостали ефекти биће откривени тек након смрти на обдукцији.

Алергијске манифестације - једна од патогенетских (јасно повезана са механизмима развоја болести) знаци саркоидозе. Објашњавају се чињеницом да грануломи замењују лимфоидно ткиво, што доводи до смањења броја лимфоцита.

Алергијске реакције код саркоидозе плућа су стабилне у њиховим манифестацијама и у неким случајевима не нестају дуго, чак и ако пацијент има клиничко побољшање. Ово је због чињенице да ћелије повезане са имунолошким одговором тела мигрирају у погађена плућа, њихова укупна количина у крви се смањује, тело практично нема ништа да реагује на вањске факторе.

Постоје 4 стадијума саркоидозе, али нису све пропраћене клиничким манифестацијама.

Када прва фаза увећани хиларни лимфни чворови, овај процес се не може клинички манифестирати.

Упркос чињеници да је то друга фаза У плућима почињу да обликују опсежне жариште чворова, симптоми су такође често одсутни. Понекад може бити:

Трећа фаза пулмонарна саркоидоза често манифестује тешким симптомима, јер је у овој фази чучи међу промена у плућима (не само формирања гранулома, али фиброза - клијање плућа везивног ткива). То су знаци као:

  • периодични бол у грудима;
  • сух кашаљ;
  • смањио апетит;
  • општа слабост и смањена ефикасност;
  • повећати телесну температуру на ниске нивое - 37,1-37,3 степени Целзијуса.

Ток треће фазе може бити субакутан или хроничан (са манифестацијама умереног или умереног интензитета).

Четврта фаза се манифестује оштрим погоршањем општег стања у односу на позадину симптома код респираторних органа.

У великом броју случајева, прве две фазе прођу врло брзо, а затим се појављују знаци треће фазе:

  • оштар почетак;
  • висока температура (до 37,8-38,3 степени Целзијуса);
  • бол у грудима;
  • промене од других органа и система - нарочито отицање колних зглобова, формирање нодозума еритема (црвени упални нодули), који се могу наћи углавном на кожи ногу, повећање лимфних чворова.

Генерално, почетак саркоидозе плућа може бити:

Често, клиничке манифестације заостају за промјенама плућа и интраторакалних лимфних чворова - чак и са значајним оштећењем плућа, стање пацијента може бити задовољавајуће. Другим речима, ако пацијент има симптоматологију, то значи да је у ствари већ дуго патио од саркоидозе. Одсуство било каквих клиничких симптома откривено је у прилично значајном делу случајева - у 10% случајева.

У већини случајева, саркоидоза плућа је дијагностикована због чињенице да се појавила једна од његових компликација - у суштини то је респираторна инсуфицијенција, о којој се пацијент обратио лекару. Код саркоидозе су типични симптоми респираторне инсуфицијенције:

  • краткоћа даха, повећава се физичким напорима;
  • у каснијим фазама, осећај недостатка ваздуха;
  • бледо, а затим цијаноза коже и видне мукозне мембране;
  • слабост, апатија, смањена способност за рад, који се развијају због хипоксије (недостатак кисеоника) мозга.

Компликације

Компликације се примећују код брзог прогресивног нездрављеног саркоидозе (када постоје сумње у дијагнозу, а третман још није прописан), као и са занемареним облицима. Најчешће су запажени код пацијената који су дуго времена игнорисали превентивне прегледе и одбили су да изврше флуорографију у грудима.

Најчешће компликације саркоидозе плућа су:

  • секундарна пнеумонија (бактеријски, вирусни или микотични);
  • плућна хипертензија (повећање крвног притиска у систему пулмоналне артерије);
  • инфекција и развој секундарне пнеумоније;
  • развој плућног срца (ширење његовог десног подјела због повећања крвног притиска у малом кружићу циркулације);
  • акутну и хроничну респираторну инсуфицијенцију, која може настати у било ком компликацијама саркоидозе плућа.

Дијагностика

Да саркоидозе клинички симптоми су неспецифични (тј, може се појавити и у другим болести респираторног система), штавише, појављују касније, онда се постави дијагноза, пошто је добио резултате физичког прегледа (инспекција, прислушкивање и слушајући грудима пхонендосцопе) и друге методе истраживања. Физичке промене ће бити информативне у каснијим стадијумима болести - то су знаци као што су:

  • цијаноза коже и видне мукозне мембране које су настале услед респираторне инсуфицијенције, која се развија као компликација плућне саркоидозе;
  • слабљење дисања и ретка сува пиштоља која се могу чути током аускултације плућа. Мокра се не чује, јер се грануломи не распадају и не изазивају стварање спутума.

Инструменталне истраживачке методе које се користе за потврђивање дијагнозе плућне саркоидозе су:

  • флуоросцопи и сликање грудног коша - рендгенски знаци промена плућа су већ одређени у првој и другој фази болести (често асимптоматски);
  • компјутерска томографија и његова прогресивнија верзија - компјутерска томографија спирала. Оба метода омогућавају процену стања плућног паренхима и присуства гранулома на различитим секцијама компјутерског ткива;
  • спирографија - користи се само као помоћна метода, која је информативна само за кршења спољашњег дисања - а то се посматра прилично касним стадијумима саркоидозе плућа. Метода помаже у процени озбиљности респираторне инсуфицијенције.

Природа промена плућа откривених током флуороскопије и сликања грудног коша зависи од стадијума болести:

  • прва фаза јасно показује да су хиларни лимфни чворови повећани;
  • у другој фази, поред повећаних лимфних чворова идентификовани су тамни жаришта - грануломи који се могу спајати једни са другима, као и знаци да плућа почиње клијати с везивним ткивом. У овој фази, фиброза често утиче на средњи и доњи део плућа - тамо треба тражити промене у плућном ткиву, сумњајући на саркоидозу плућа;
  • у трећем кораку се одређује значајне клијања плућа везивно ткиво, масивне фузионе гранулома, емфизем (надуване порције ваздуха плућног ткива), често без ичега испуњен шупљина у плућима, плеуре и печат;
  • Четврта фаза се манифестује укупном пролиферацијом везивног ткива у плућима.

Лабораторијске методе које се користе за потврђивање дијагнозе плућне саркоидозе су следеће:

  • микроскопска анализа биопсијског узорка (комад ткива) узет са трансбронхијалном биопсијом (фенестрација плућног ткива пункцијом бронхија);
  • серумски ниво такозваног ангиотензин-конвертујућег ензима, који повећава системску саркоидозу (укључујући оштећење плућа);
  • истраживање лавазних вода (течност која се добија од испирања бронхија) - код саркоидозе ће идентификовати ћелије имунолошког система;
  • одређивање количине калцијума - у крви се повећава у више од 10% случајева саркоидозе плућа, а урин се одређује у 50% случајева.

Дијагноза плућне саркоидозе може индиректно подсобит дијагнозу поремећаја других органа - на пример, типични нодуларне лезије у саркоидозе коже, који су много лакше идентификовати него гранулома у плућима.

Лечење плућне саркоидозе

У срцу лечења саркоидозе плућа је употреба хормоналних препарата кортикостероида. Њихова акција у овој болести је следећа:

  • слабљење перверзне реакције од имунског система;
  • препрека развоју нових гранулома;
  • анти-шок акција.

Што се тиче употребе кортикостероида код саркоидозе плућа, још увијек нема консензуса:

  • када почети третман;
  • колико дуго треба терапију;
  • шта би требало да буду иницијалне и одрживе дозе.

Више или мање утврђено медицинско мишљење о постављању кортикостероида код саркоидозе плућа јесте то хормонални лекови се могу прописати ако рендгенски знаци саркоидозе не нестану током 3-6 месеци (без обзира на клиничке манифестације). Такви периоди чекања су издржавани, јер у неким случајевима понављајућа обољења (обрнути развој) могу настати без икаквих лекарских рецепти. Због тога, на основу стања одређеног пацијента, можете ограничити здравствени преглед (запис пацијента) и посматрати стање плућа.

У већини случајева, лечење почиње са именовањем преднизолона. Комбиновање кортикостероида за инхалацију и за интравенозну примену.

Дуготрајно лечење - на пример, инхалирани кортикостероиди могу се прописати до 15 месеци.

Случајеви када инхалационих кортикостероида су ефикасни у 1-3 фазама чак без давања кортикостероида интравенозно - нестала као клиничке болести и патолошке промене на Кс-зрака.

С обзиром да саркоидоза поред плућа утиче и на друге органе, ова чињеница треба водити медицинским именовањем.

Поред хормоналних лекова, именовање и други третман су:

  • антибиотици широког спектра деловања - за профилаксу и директну пријетњу развоју секундарне пнеумоније због спајања инфекције;
  • када се потврђује вирусна природа секундарних лезија плућа код саркоидозе - антивирусни лекови;
  • са развојем стагнирајућих појава у циркулационом систему плућа - лековима који смањују плућну хипертензију (диуретици и тако даље);
  • агенси за утврђивање - првенствено, комплекси витамина који побољшавају метаболизам плућног ткива, доприносе нормализацији имунолошких реакција карактеристичних за саркоидозу;
  • Кисеоничка терапија у развоју респираторне инсуфицијенције.

Препоручује се да се не једе храна богата калцијумом (млеко, скут) и не сунчати се. Ове препоруке односе се на чињеницу да се код саркоидозе количина калцијума у ​​крви може повећати. На извесном нивоу, постоји ризик од формирања камена (каменца) у бубрезима, бешике и жучне бешике.

Пошто пулмонарна саркоидоза често комбинован са истог лезије других унутрашњих органа, и одредиште захтијева консултације суседна стручњак (дерматологу за саркоидозе коже, саркоидоза гастроентеролог јетре и тако даље).

Превенција

Будући да истински узроци настанка саркоидозе плућа нису идентификовани, и није јасно шта су активни фактори, превентивно одржавање ове болести је читав низ мера који ће помоћи у добром здрављу плућа и имуног система. Дакле, требало би да буде:

  • придржавати се здравог начина живота;
  • учествовати у физичкој култури и спорту;
  • да се одрекне пушења и других лоших навика;
  • избегава медицинске препарате и производе, након чега су уочене алергијске реакције чак и код најмање њихова манифестација;
  • избегавају услове рада, због чега могу утицати респираторни систем - посебно рад повезан са производњом штетних супстанци или опасности удисања токсичних гасова, испарљивих материја, прашина, испарења, гасова, који могу оштетити плућа ткиво.

Посматрајте здрав начин живота због здравих плућа не би требало само зато да се не пате од болести, али не и да узме лек, који, када се искривљена имуни одговор може да погоршају.

Никотин је један од главних фактора који погоршава већ постојеће респираторне болести и врло брзо изазива појаву компликација (у поређењу са пацијентима који никада нису пушили). Због тога пушење треба бити апсолутни табу код пацијената са саркоидозом плућа.

Прогноза

Предвиђања за саркоидозу плућа треба пажљиво третирати. С једне стране, може се посматрати бенигни ток болести и само-лечење, са друге - болест се дијагнозира прекасно, када су плућа развијене промјене које нису у складу са њиховом нормалном функцијом.

Прогноза за саркоидозу плућа је повољна у случају претклиничке дијагнозе болести (то јест, прије манифестације симптоматологије) и благовременог, верификованог третмана.Компликације из плућа изазване саркоидозом се не појављују често као код других болести респираторног система. Али требало би да пазе на компликације које су се догодиле у 3-4 фазе саркоидозе плућа - погоршавају прогнозу.

Смртоносни исход може се десити са развојем тешких компликација - нарочито респираторне инсуфицијенције.

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински рецензент, хирург, консултантски лекар

Укупно 4.430 прегледа, 3 погледа данас